肺炎治疗遇到的特殊问题（4）肺炎合并先心病室缺（总结）

a****生

  一般情况：患儿，男，9月。
    主诉：发热、咳嗽5天，加重伴喘息2天。
    现病史：患儿于5天前受凉后出现咳嗽，咳嗽呈阵发性非痉挛性，有痰，伴发热，体温最高38.5°C，无畏寒、寒颤，无恶心呕吐，无腹泻，在外口服药物治疗（具体不详），咳嗽症状无好转，2天前症状加重，同时出现喘息，给予阿莫西林颗粒抗感染、氨溴索糖浆化痰、沙丁胺醇雾化吸入平喘等治疗，咳喘症状不见减轻，为进一步治疗，于今日转来我院就诊，完善检查，门诊以“1.支气管肺炎 ；2 先心病，室间隔缺损”收入院。患儿发病以来，精神不佳，睡眠及饮食差，小便量少。
    既往史：既往患有先心病室间隔缺损，未予治疗。平素体质差，易于感冒。无肝炎、结核等传染病史接触史，按计划接种疫苗。无手术、输血及外伤史，无食物及药物过敏史。
    个人史：足月顺产，生时哭声响亮，无青紫及窒息。营养发育同正常健康同龄儿。患儿居住条件及经济条件一般。
    家族史：父母身体健康，非近亲婚配。家族中无遗传病和传染病史。母孕期健康。
    体检：T 38.2℃   P126 次/分   R30次/分   Wt8.5Kg  神志清，精神不振，生长发育差，消瘦，查体欠合作。全身皮肤粘膜干燥，未见皮疹、黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，无畸形。头发分布均匀，有光泽。眼窝凹陷，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射及调节反射正常。鼻腔通气可，未见分泌物。耳廓无畸形，外耳道无异常及分泌物。口唇干燥，呈樱红色，咽部轻度充血，双扁桃体无肿大。颈无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。胸廓对称，无畸形。双侧呼吸运动对称，吸气三凹征阴性，双肺呼吸音粗，可闻及干、湿啰音。心前区无隆起，心界叩诊正常，心律126次/分，律齐，心音有力，胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。腹部平坦，腹壁静脉不显露，未见胃肠蠕动波，腹胀，无压痛和反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，叩诊鼓音，肠鸣音活跃。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，双侧下肢无浮肿，腹壁反射、肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。
    辅助检查： 血常规+CRP+呼吸五项： 白细胞计数:12.9x10^9/L,血红蛋白:106g/L，血小板计数:195.0x10^9/L,淋巴细胞比率:26.40%,中性粒细胞比率:75.6%；超敏C-反应蛋白:28mg/l；呼吸道五联检测：呼吸道合胞病毒IgM:弱阳性,肺炎支原体抗体IgM:阴性,柯萨奇病毒IgM:阴性,腺病毒IgM:阴性,肺炎衣原体抗体IgM:阴性。胸片示支气管肺炎。尿常规：（-）。
     初步诊断：1.支气管肺炎；2.先心病，室间隔缺损  
     根据上述信息，讨论以下问题：
1.既往病史明确，此次入院是否还做心脏彩超？为什么？
2.本例除常规治疗外，还需注意哪些问题？
3.先心病室缺选择外科手术治疗，什么年龄最好？什么情况下不能手术？

小**翁

如果室间隔缺损很小，一部分有可以自行闭合的可能性，存在于肌部的室间隔缺损尤其如此，存在于三尖瓣隔瓣下的缺损也会由于和周围组织粘连，使分流量有减小的可能。即使未自行闭合，通常也不会带来严重的健康问题。
如果室间隔缺损较大，在出生后的几个月里就可以对患儿产生严重的影响。在出生后最初的1-2周以后，随着患儿右心室的压力下降，血流开始从左心室通过室间隔缺损流入到阻力相对较低的右心室，并逐渐产生充血性心力衰竭。肺动脉血流量就持续增多，使得肺血管壁就会因此增厚，产生严重的肺动脉压增高的后果，晚期还会发展为紫绀。肺动脉压早期增高是可逆的，但是逐渐会进展为不可逆的病变。
从外科手术角度看，患儿在半岁以前，由于体重较小，脏器发育不完善，组织脆弱，手术属于高风险区域。而当患儿体重在10kg以上，年龄达到1岁以上，手术风险会大大下降，并稳定在较低风险区域。我们建议：
1.   当婴幼儿最初被发现有室间隔缺损时，通常不推荐立即进行手术治疗，而是进行临床观察，或者通过药物治疗充血性心力衰竭，让室间隔缺损随着时间延续而自行闭合。
2.   室间隔缺损较大时，如果患儿在最初的几个月里生长发育良好，说明室间隔缺损的大小不会引起充血性心脏衰竭，则可以继续观察，争取达到前述的低风险区域后，再尽早手术。
3.   如果患儿室间隔缺损较大，并伴有中度以上肺动脉高压，在最初的几个月里就已经出现了发育差，并合并充血性心力衰竭，反复呼吸道感染，则往往需要及早手术，甚至要在手术高风险区域内手术，由于手术风险大，患儿家长务必慎重考虑。
还要提醒一点，如果患儿的房间隔缺损和室间隔缺损的大小和症状不符，要警惕合并其他心脏畸形的可能，建议复查超声心动图检查，或到大的心脏中心确诊治疗！

a****生

问题讨论
1.既往病史明确，此次入院是否还做心脏彩超？为什么？
此次肺炎就诊，存在基础病室缺，需要做心脏彩超了解心功能状况及肺动脉压力状况。指导诊断与治疗。
2.本例除常规治疗外，还需注意哪些问题？
注意预防心衰，输液速度，加强营养与支持治疗。
3.先心病室缺选择外科手术治疗，什么年龄最好？什么情况下不能手术？
（以下内容选自360百科）
原则上，室间隔缺损确诊之后，除有禁忌证（见下述）之外，应择期手术，缝合或修补缺损，以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机。 ***缺损有自行闭合可能，婴幼儿期暂缓手术；中、***缺损病理生理影响不著，以在学龄前手术为宜；大口径缺损，心肺功能受损较重，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张在2岁内手术。高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者，为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变，和主动脉瓣关闭不全进一步加重，宜及早手术。并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治。合并主动脉缩窄者，可先行解除缩窄手术，然后视血流动力学情况，再择期修补室间隔缺损。合并左室流出道狭窄，特别是狭窄段位于缺损远侧者，必须同期纠正 治，否则会因缺损修补后，减压“活门”不复存在，使左室压力剧增，导致左心衰竭危及生命。 　　

手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。

①静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。

②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。

③动脉血氧饱和度明显降低（＜90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。

④超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。

⑤右心导管检查，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞10Wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值＜1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞0.75。