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先天性小耳畸形及外耳道闭锁
小耳畸形系第1、2鳃弓发育不良引起,外耳道闭锁系第1鳃沟发育障碍所致,可能伴有第一咽囊发育不全所致鼓室、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。
畸形分级 一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。
1、第1级 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在,听力尚可。
2、第2级 耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育。锤砧骨融合者占1/2。此为临床常见类型。
3、第3级 耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道、听骨链畸形,有内耳功能障碍,发病率最低,约占2%。
第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treacher Collins综合征,其特点上下颌发育畸形伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。
治疗方法:
耳廓再造、耳道再造(一般可同时行中耳再造听力重建) |
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