再生障碍性贫血中医诊疗

w****3

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称“再障”)是由多种原因引起的造血组织减少，造血功能衰竭，以全血细胞减少和贫血、出血、感染为主要临床特征的一组综合征。根据临床表现、血象、骨髓象及预后，国内将其分为急性型和慢性型。国外标准分为极重型、重型和非重型。急性再障也称为重型再障Ⅰ型，慢性再障进展成为急性再障表现的称为重型再障Ⅱ型。

慢性再障起病缓慢，贫血、出血及造血组织的破坏程度相对较轻，属于中医学“虚劳”、“血虚”、“虚损”的范畴。急性再障发病急，进展快，贫血呈进行性加剧，常伴有严重的感染和内脏出血，造血组织短期内广泛破坏，造血功能极度衰竭，治疗难度大。属于“急劳髓枯”、“温热”、“血证”的范围。目前国家中医药管理局中医血液病重点专科协作组将其命名规范为“髓劳病”，急性再障为“急髓劳”，慢性再障为“慢髓劳”。

【病因病机】

本病多因先天不足，劳倦内伤，情志失调，饮食不节，感受邪毒，引起脏腑亏虚，肾精匮乏，生髓无力；或药毒、疫毒直中骨髓而成。肾主骨，生髓，藏精，化血，因先天不足，久病劳伤，房事过度，损伤肾脏，精不化血，精亏血少，阴阳失衡发为髓劳；心主血脉，脾主生血，肝主藏血，或因忧郁思虑，损伤心脾，或因情志不遂，肝郁脾虚，均可致气血阴阳虚衰而发为髓劳；热毒、疫毒（多为肝炎病毒）、药毒等原因直中骨髓，导致骨髓受损，脏腑虚衰，气血阴阳亏虚发为髓劳。在诸多病因之中，先天不足、药毒、疫毒为主要病因。本病之根在肾，病位在骨髓。而肾虚火衰，温养他脏失职，累及心、肝、脾，其主血、藏血、统血功能亦相受损。

急性再障乃造血之源，肾精枯竭，髓枯精竭血少加之外感温、热、毒邪而发病，短期之内血虚之象进行性加剧。邪毒内蕴，交阻髓道，耗损肾精，伤及肾气，髓不生血，精不化气，无以化生血液，进一步加重血虚；邪毒燔灼，灼伤营阴，深陷血分，伤精耗髓，下及肝肾，可出现反复高热、出血表现，类似温病热入营血之动血、耗血。

慢性再障病程漫长，病久不复，以肾虚为本，脾肾虚损为主。《灵枢》载：“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，……血气乃行”。可知，血气之形，成始于精，而“肾藏精，主骨生髓”，故“精血同源”。此外脾胃为后天之本，肾精有藏必赖于后天水谷精微的不断充养。后天脾之化源亏乏，血不得赖气化生则血亏，先天肾水阴亏则精不足，骨髓枯竭、精不化血、脾肾不得相协，肾阴亏则阴不敛阳，相火妄动，热从内生，热入阴血，迫血妄行而血从外溢或瘀血留滞，病久阴损及阳或阳损及阴，引起肾阴、阳俱损，出现气血亏虚，阴阳失调。

【证候学特点】

急性再障（急髓劳）以起病急骤，病势凶险，进展迅速，死亡率高为特点，辨证为急劳髓枯温热证，多以面色苍白，壮热不退或低热持续，皮肤大片瘀斑瘀点，斑色红紫，鼻衄齿衄，口腔血疱，烦躁口渴，便干尿黄，头晕乏力等为证候特点。

慢性再障起病较缓，多以面色苍白、唇甲色淡、耳鸣、心慌、气短、乏力、腰膝酸软、皮肤散见瘀点瘀斑等为主症，据其病机，临证多分为肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚证。肾阴虚证伴见五心烦热、虚烦失眠、潮热盗汗、腰膝酸软、齿鼻衄血、咽干耳鸣等阴虚内热之症；肾阳虚证伴形寒肢冷、腰膝酸懒、食少便溏、面目虚浮、小便清长或频数、虚汗自出等温煦失司，命门火衰之症；肾阴阳两虚证者以阴虚、阳虚症状同时存在或不典型的阴虚症状与阳虚症状交替出现为特点。

【辨证论治】

急性再障治疗治标为要，法以清热解毒、凉血止血，重在祛热毒之燔灼以防髓枯精竭，病情稳定后可按慢性再障辨证分型论治；慢性再障治疗补肾填精益髓治本为要，据其病机，或滋阴补肾，或温补肾阳，或滋阴济阳。

1.急劳髓枯温热证（急髓劳）

主症：起病急骤，面色苍白，壮热不退或低热持续，头晕目眩，心悸气短，全身泛发紫癜，斑色红紫。

兼症：齿、鼻衄血，尿血，便血，妇女月经过多或淋漓不断，甚则神昏谵语。

舌脉象：舌红绛，苔黄或黄腻，脉洪大数疾。

治则：清热解毒，凉血止血。

处方：验方凉血解毒汤。

羚羊角粉1.0g冲服   丹皮12g    生地黄15g   麦冬20g

女贞子20g        茜草15g    板蓝根15g   黄芩10g

贯众12g          地肤子10g  生龙牡各30g 白芍10g

琥珀1.0g冲服       三七粉3.0g冲服

加减：若壮热口渴者加生石膏、知母、花粉清热生津；低热明显者加地骨皮、白薇、青蒿以滋阴清虚热；大便干结加生大黄以清脏腑实热；鼻衄不止者加辛夷、苍耳子；出血明显者加仙鹤草、茜草以凉血止血。

方药阐述：本证为本虚标热，方中羚羊角粉、丹皮、生地清热凉血；女贞子、麦冬、白芍滋肾阴清虚热；贯众、黄芩、板蓝根、地肤子清热散风解毒；辅以茜草、三七、琥珀止血；甘草调和诸药；诸药合用共奏滋阴补肾，清热解毒，凉血止血之功。

中成药治疗：

1羚黄凉血颗粒：（廊坊市中医医院方：羚羊角粉、丹皮、生地、 女贞子、白芍、天门冬、麦冬、黄芩、板蓝根、甘草）10g/次，日3次，或遵医嘱，口服。

2江南卷柏片： 5～6片/次，日3次，口服。

2.慢髓劳：共分三种证型，依据其肾虚为本之病机，自拟参芪仙补汤系列方序贯治疗。基础方组方如下：

主症：面色苍白，唇甲色淡，耳鸣，心慌、气短、乏力，腰膝酸软，皮肤散见瘀点瘀斑。

舌脉象：舌质淡，苔白，脉或细，或沉，或浮大，但均呈虚而无力之象。

治则：补肾填精益髓。

处方：参芪仙补汤基本方。

人参6～10g   黄芪20～30g   仙鹤草20～30g  补骨脂10～15g

加减：人参因其温燥，临床应用中多根据具体辨证特点而选择不同种类之参，阴虚内热者多用西洋参；气阴两虚者多选用太子参、党参；阴阳两虚或阳虚者多选人参；末期峻补可选红参或野山参。

方药阐述：人参、黄芪共为君药，重用人参以大补元气，温肾阳、固肾气，补先天而防气血进一步耗散；重用黄芪以大补中气，温脾阳、益脾气，以生化气血。二者相须为用，先天、后天同补，正所谓“有形之阴难于速生，无形之阳所当急固”。仙鹤草一药兼具凉、散、敛、清等作用，为臣药，本方用之重在凉血、散瘀、收敛、清热而针对再障之出血为治，同时配伍参、芪以益气敛血，以防气随血脱。补骨脂重在温补脾肾、补骨生髓，直达再障之骨髓造血衰竭之病灶，为佐助药，助参、芪益气填精生髓。诸药合用，共奏补肾填精益髓之功。

（1）肾阴虚证

主症：面色苍白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌肤不泽，低热盗汗，手足心热。

兼症：鼻衄、齿衄，心烦口渴，两目干涩，眩晕乏力，失眠多梦，便干尿黄。

舌脉象：舌红，少苔，脉细数。

治则：滋阴补肾，填精益髓。

处方：参芪仙补1号方。

太子参10g  黄芪20g   补骨脂10g  仙鹤草30g

女贞子20g  旱莲草15g 麦冬15g    阿胶10g烊化

知母10g    黄柏10g   生地15g    生龙牡各30g

加减：口干渴甚者加沙参、花粉、芦根以滋阴生津；出血者加白茅根、藕节、三七粉、侧柏炭以凉血止血；阴虚内热明显者加青蒿、地骨皮以清虚热；少寐多梦者加炒枣仁、夜交藤以养血安神；盗汗明显者加煅牡蛎、白芍、麻黄根以滋阴敛汗。

方药阐述：此证型多见于慢性再障之初，伴随造血功能减退和全血细胞减少而出现代偿性功能亢进的不同程度的阴虚表现。方中太子参、黄芪、补骨脂补益气血，填精益髓；仙鹤草凉血止血；麦冬、生地、女贞子、旱莲草滋阴补肾；知母、黄柏滋阴降火，清肾经虚热，以防肾阴耗散；龙骨、牡蛎收敛固涩，以敛肾阴、固肾精；阿胶养血滋阴润燥。诸药合用共奏滋补肾阴，填精益髓之效。

中成药治疗:

①仙芪生血颗粒：（廊坊市中医医院方：太子参、地黄、天冬、阿胶、女贞子、旱莲草、黄芪、补骨脂、知母、黄柏、仙鹤草、黄精）15g/次，日3次，口服。

②生脉注射液：40～60ml，日1次，静脉点滴。

（2）肾阴阳两虚证

主症：面色苍白，倦怠乏力，腰膝酸软，头晕耳鸣。

兼症：自汗、盗汗，时有畏寒肢冷，或五心烦热。

舌脉象：舌质淡，苔薄白，脉细弱或细数。

治则：滋阴济阳，填精益髓。

处方：参芪仙补2号方。

党参10g      黄芪30g     补骨脂15g    仙鹤草20g

女贞子15g    旱莲草15g   龟板10g先煎    黄精15g

生熟地各20g  何首乌10g   当归10g      阿胶10g烊化

鹿角胶10g烊化

加减：若出血明显者加蒲黄炭、侧柏炭、三七粉凉血止血。

方药阐述：此证型有别于传统中医之阴阳两虚见证，多见于慢性再障中期，经滋补肾阴施治后，阴虚火旺证候渐除，病人病情相对稳定，阴虚证已不明显，或不典型的阴虚症状与阳虚症状交替出现或同时存在；亦有疾病初起即为肾阳虚者。方中党参、黄芪、补骨脂填精益髓，补益气血；仙鹤草凉血止血；女贞子、旱莲草滋阴补肾；龟板、黄精、生地滋阴填精；熟地、首乌、阿胶、鹿角胶温阳补肾养血；佐以当归养血活血；诸药合用有滋阴济阳，填精益髓之功。

中成药治疗：

①仙芪生血颗粒：15g/次，日3次，口服。

②参胶生血颗粒：（廊坊市中医医院方：红参、熟地黄、黄芪、附子、肉桂、淫洋藿、肉苁蓉、补骨脂、山茱萸、鹿角胶、黄精、当归）10g/次，日3次，口服，或遵医嘱。

③黄芪注射液：40～60ml，日1次，静脉点滴；联合生脉或参麦注射液：50～100ml，日1次，静脉点滴。

（3）肾阳虚证

主症：面色苍白或面目虚浮，头晕乏力，虚汗自出，畏寒肢冷。

兼症：气短懒言，腰膝酸软，齿鼻衄血，肌衄发斑，妇女月经过多，小便清长，大便不实。

舌脉象：舌质淡白，胖嫩，苔薄白，脉沉细无力。

治法：温补肾阳，填精益髓。

方药：参芪仙补3号方。

人参10g先煎    黄芪30g    仙鹤草10g　  补骨脂20g

全当归10g    菟丝子10g  淡附片10g先煎  巴戟天10g

肉桂6g       砂仁6g     熟地15g      枸杞子10g

鹿角胶10g烊化

加减：若纳食不佳者加炒白术、焦三仙健脾理气；失眠多梦者加炒枣仁、合欢皮以养血安神。

方药阐述：此证多见于慢性再障中后期。方中人参（或党参）、黄芪、补骨脂益气养血，填精益髓；配肉桂、附子温肾阳，使阳生而阴长；仙鹤草凉血、收敛止血；菟丝子、巴戟天、熟地、鹿角胶温阳补肾养血；当归活血养血；佐以砂仁行气健脾，以防滋腻。诸药合用温补肾阳，填精益髓且不滋腻碍胃。

中成药治疗：

①参胶生血颗粒：15g/次，日3次，冲服。

②参耳生血颗粒：（廊坊市中医医院方：人参、马钱子、地耳草）10g/次，日3次，口服，或遵医嘱。

③参附注射液：20～40ml，日1次，静脉点滴。

【并发症】

1.出血  出血于急、慢性再障各证型中均可见，轻者皮肤瘀点瘀斑，重者融合成片或皮下血肿、口腔血疱、齿鼻衄血不止，甚或便血、颅内出血，常为再障患者死亡诱因之一。关于再障出血病机不外乎血热妄行(实热)、阴虚内热（虚热)、脾虚失其统摄之权，血溢脉外所致。治疗应在补肾基础上，注重清热凉血、滋阴止血、补气止血之品的应用。实热出血，方用黄连泻心汤、龙胆泻肝汤、犀角地黄汤等化裁。阴虚内热出血，方用大补阴丸、茜根散化裁。气虚出血酌配补气升提之品，如升麻、黄芪之类。另外，结合出血部位配用止血药，头面部的出血多因血热或虚火上迫，用大黄、黄芩、代赭石、生甘草等。下部出血酌加白茅根、小蓟草、黄柏炭等。古人云:“血见黑则止”，大多具止血作用的药物，炒黑成炭只要存其性，则止血功效尤佳，十灰散即是代表，常用于治疗急性出血，即使慢性出血，亦可从中选择2～3味于当用方中，对止血甚有助益。云南白药虽然色白，但止血之力强，无论急慢性出血皆可用之。

验方凉血解毒汤，针对急劳髓枯的病本选用《卫生宝鉴》补肾泻火的三才封髓丹；针对标证的上焦外感温热多伴齿鼻衄血的特点，投《济生方》的苍耳子散；针对温热之邪内陷营血，取《千金要方》的犀角地黄汤。三方合用，合理化裁，功能清热解毒，凉血止血，针对急性再障毒热炽盛之出血疗效颇佳，可有效降低死亡率，减轻感染、出血等并发症。

本病病程漫长，久病多瘀，治疗时凡所出之血紫暗或成块，且有瘀滞征象者，当以活血止血为法，选用蒲黄炭、茜草炭、三七粉等活血止血之品，使瘀血去则络脉通，血归于常道，则出血自止，所谓“筑堤坝不如疏浚道”。此法多用于急性出血的后期阶段，或慢性出血日久络脉阻滞者。

2.发热  关于再障发热的治疗，对辨证为阴虚内热或血虚发热的非感染性发热，除按基础方参芪仙补汤合大补阴丸外，可选用含微量元素钙、铬、锂、锶较丰富的地骨皮、当归、青蒿、龟甲、玄参、知母、黄柏等。对辨证为实热的感染性发热多因外感温热毒邪所致，可在凉血解毒汤基础上按卫气营血辨治，随证处方用药。高热神昏着可予安宫牛黄丸1丸/次，日1次，口服；或紫血散1支/次，日2次，口服；清开灵注射液20～40ml，日1次，静脉输注等。

【证治心悟】

1.急性再障——清热解毒，凉血止血为主，滋补肾阴为辅

急性再障病势凶险，不同于慢性再障，尤其是病之初期，发热、出血等症明显，切忌延用慢性再障之治疗方法，以防加重病情。临床经验以清热解毒，凉血止血为治则，拟定凉血解毒汤治疗本病，可有效降低死亡率，缩短病程，减轻感染、出血等并发症。临证灵活运用，随证加减：外感表证，邪在卫表加金银花、连翘等；邪在气分加生石膏、知母等；热入营血给予紫雪散、安宫牛黄丸；实热出血可选自拟大黄止血方（大黄、代赭石、甘草等）、仙鹤草、白茅根、侧柏叶等，消化道出血所致呕血、黑便者予以口服自拟四味止血散（蒲黄炭、白芨粉、阿胶珠、汉三七，按3:3:3:1比例以藕粉调服）10g/次，日3次。此外，亦须注意以下两点：

①凉中兼散  叶天士云：“入营犹可透热转气，入血就恐耗血动血，直须凉血散血”。急性再障多见热盛动血，治疗以清热凉血为要，但注意用药以凉但切勿过于苦寒，因苦能燥而伤阴，寒能清更易冰伏其邪。多选水牛角、羚羊角等以清热凉血，透邪于外。

②证变法亦变  急性再障治疗过程中，随证调整肾之阴阳是治疗成功的关键。急性再障并非千篇一律皆是“急劳髓枯温热证”，少部分急性再障患病之初，就诊较早，病变程度尚轻，但血象、骨髓象呈典型表现，治疗应辨证论治，不可一味清热解毒。在治疗过程中部分急性再障经清热凉血解毒治疗后热退血止亦可出现典型慢性再障证型，此时应按慢性再障辨证加以治疗，且可遵循凉、平、温、热之用药规律。

2.慢性再障——补肾填精为要

（1）分期论治，遵凉、平、温、热独特用药规律  慢性再障辨为肾阴虚证、肾阳虚证、肾阴阳俱虚证施治，按病程可分为初、中、后、末4期，宜遵循凉、平、温、热独特用药规律。

①初期——以凉为主  慢性再障之初，伴随造血功能减退和全血细胞减少而出现代偿性功能亢进的不同程度的阴虚表现，肾不藏精，精不化血，阴虚血少而呈现五心烦热、夜间盗汗、齿龈渗血、舌质淡干少津、脉弦细数等。治疗上应以滋阴补肾、填精益髓为主，佐以凉血止血。这一阶段证候多不稳定，用药以凉润为主，忌用大剂温补，反致虚不受补。

②中期——以平为期  经滋补肾阴施治后，阴虚火旺证候渐除，病人病情相对稳定，阴虚证已不明显，或不典型的阴虚症状与阳虚症状交替出现或同时存在。治疗上应该把滋补肾阴与温补肾阳方药同时兼顾。本阶段用药以滋阴济阳之平补药物为主，过凉则伤阳，过温则伤阴。体会这一阶段为时不长，病人较快就会转为病情稳定，脉证相符的肾阳虚证型。

③后期——以温为贵  后期之肾阳虚证或素以阳虚为主，病变之初就属肾阳虚者，治疗上就应予以温补肾阳，填精益髓，促进阳生阴长化生精血，用药以温补肾阳为主，但仍应注意阴阳互根互用，于阴中求阳、阳中求阴、阳生阴长为要。故用药多温而不燥，补而不峻。

④末期——以热为要  末期阴阳渐趋平衡，但尚未达“阴平阳秘”，阴、阳虚损症状多不明显，舌、脉象接近正常，往往难于辨证，造血恢复多出现一个停滞平台期，粒红两系多已正常或接近正常，血小板虽上升但多难于完全恢复。本期用药应重用辛热药物，选择附子、肉桂等峻补肾阳为要。但应注重阴中求阳，避免温燥伤阴，耗伤气阴之弊。

（2）化瘀以生新  中医认为“久病必瘀”“虚久必瘀”，尤其是再障治疗后期，血小板、白细胞长期处于低下难升状态，此时应在补肾填精基础上联合活血化瘀治疗，常选用三七、丹参、鸡血藤、当归等药物以祛瘀生新，改善骨髓造血微循环，加用温补、升阳药物，以促进造血细胞由骨髓向外周血释放，温补、活血、升阳为此期治疗关键。

（3）注重血肉有情之品  阿胶、龟甲胶、鹿角胶、紫河车等可以补助人之精、气、神三宝，填补人体之下元，达到调整阴阳、补益冲任之目的，各期均应按其滋阴、济阳之偏性酌情选用。

（4）注重顾护脾胃  慢性再障患者先天之肾精亏耗，后天之气血亏虚，脾胃化源不足，易现纳呆等症，且滋补药物多寒凉滋腻，更易妨碍脾胃运化。故临床应时刻注重顾护脾胃，酌加健脾胃、促运化、醒脾化湿之药。纳差者加焦三仙、鸡内金等消食化滞；苔腻便溏者加白扁豆、茯苓、佩兰等健脾祛湿；纳食不香或口淡无味者加砂仁、白术等以醒脾。

【转归及预后】

慢性再障起病相对缓和，并发感染、出血等症状较轻，但治疗显效较慢，予以补肾填精益髓中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好。但若失治或调养不当，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存质量。急性再障是一组发病急、进展快、病势凶险的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，可危及生命，预后不良；近年在治疗上予以清热解毒、凉血止血为治则，积极配合现代医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋白、造血**因子等支持疗法，或配合免疫抑制剂、骨髓移植等治疗，有效率可达70%。

【饮食调护】

再障病人全血细胞减少，易发生出血及感染，故应慎起居，调情志，避免劳累，尤其是急性再障病人初治阶段要绝对熟食，保持无菌饮食。饭前饭后漱口，保持大便通畅，每天以温开水洗**，床单、内衣均须勤换，避免交叉感染。保持心情舒畅，紧密与医务人员配合，坚定战胜疾病的信心。

饮食方面忌辛辣**、动火动血之品，如戒烟戒酒，提倡清淡多汁易于消化饮食，慎勿滋腻难化，如咸肉、肥肉、羊肉等力当避免，可多食一些清养之品，鸭肉、甲鱼等，有热者可食荸荠、蔗汁、梨汁、萝卜、芹菜、冬瓜、菠菜、藕汁、荠菜花等，对于康复均大有裨益。

食疗方：

1.猪肝绿豆粥汤（《本草纲目》）：绿豆50g，大米100g。淘净加水适量煮粥，快熟烂时，加入洗净切碎的猪肝100g，猪肝熟透即可食用，不宜加盐。适用于各型再障。

2.归参炖母鸡（《乾坤生意》）：母鸡1只去毛去内脏，洗净，腹腔内装当归、党参各15g，葱、姜、黄酒、食盐少量，把鸡放在砂锅内，加水，小火煨炖，熟烂即可。适用于面色苍白、乏力、心悸、气短之血虚为主者。

3.羊脊粥（《太平圣惠方》）：羊脊骨一具洗净剁碎，肉苁蓉30g，菟丝子3g以纱布包，加水适量，共煮炖4小时，取汤适量，煮大米成粥分次服。适用于肾阳虚型再障。

4.出血过多者，除用止血药物以外，常取鲜藕500～1000g，洗净、捣烂、用纱布包，绞取藕汁1～2碗，代茶饮之。可加强清热、凉血、止血之功效。

--------------------
此消息发自iPhone版诊疗助手