强直性脊柱炎合并大动脉炎病例分析

踏**牛

强直性脊柱炎(Ankyolsingspondylitis，AS)是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现，多发于年轻男性。大动脉炎(TA)为主动脉及其分支的慢性､进行性､且常为闭塞性的炎症，多发于年轻女性。强直脊柱炎合并大动脉炎非常少见。

病例分析报道如下：患者周某某，女性，28岁，因“反复多关节肿痛20年，头晕､一过性黑矇2年，加重半年”于2014年6月20日入院。患者于1994年无明显诱因出现双膝关节交替性肿痛，予以对症治疗，症状时轻时重，于2003年发展到双踝关节肿痛，未予以检查。在乡下输液治疗，具体用药不详，关节症状经常反复发作，2012起出现腰骶部､髋部疼痛，尤其以髋关节明显，夜间翻身疼痛，活动后稍减轻，无晨僵，无发热､皮疹､口腔溃疡，无眼炎，无腹痛､腹泻，无尿频尿急。2012年4月起出现头晕､一过性黑矇，行走后加重，休息稍好转，2014年来经常发作一过性黑矇，每日数次，严重时出现晕厥，时间持续约几十秒到四五分钟，无四肢抽搐､口吐白沫､两目上视，同时腰骶部､髋部疼痛亦加重。查体:左臂血压80/50mmHg，右臂无法测出血压，右桡动脉搏动消失，双足背动脉搏动正常。右侧颈动脉可闻及吹风样血管杂音，无传导，左侧颈动脉未闻及血管杂音。心肺听诊无异常。腰椎三维活动受限，指地距离>500px，枕墙距离0，双侧“4”字征阳性。入院后查WBC12.38×10^9/L↑､HGB93g/L↓､PLT388×10^9/L↑，肝肾､电解质､血糖､血脂､甲状腺､凝血功能正常，类风湿因子阴性，抗“O”正常，肝炎分型阴性，大小便常规无异常。免疫球蛋白IgG21。39g/L↑､IgA6.42g/L↑､IgM2.44g/L↑，补体C31.66g/L↑､C40.37g/L，CRP109.73mg/L↑，ESR51mm/h，自身抗体ANA､ds-DNA､ENA6项､AKA､CCP､P-ANCA､C-ANCA､ACA､抗核小体抗体均阴性､HLA-B27阴性。心脏彩超:1.心脏各房室腔大小未见异常;2.二尖瓣､三尖瓣微量返流;3.左室整体收缩功能未见异常;血管彩超:右侧颈总动脉内径6.0mm，左侧颈总动脉内径5.8mm，双侧颈总动脉走形正常，动脉弹性差，管壁毛糙，管壁全程弥漫性增厚､僵硬，搏动微弱，管腔内径狭窄，内径约:左2.1mm､右2.3mm，腔内透声差，可见强弱不等回声充填(弱回声为主)，腔内未见明显血流信号显示;双侧颈内动脉､颈外动脉显示不清。提示:1.双侧颈总动脉超声表现，考虑大动脉炎可能;2.双侧腋动脉､肱动脉流速减慢。3.双侧髂外动脉､髂内动脉血流未见明显异常。动脉造影检查提示:1.头臂干动脉狭窄;2.左颈总动脉未见显影;3.左锁骨下动脉闭塞。骶髂关节CT提示:双侧骶髂关节炎。诊断:强直性脊柱炎合并大动脉炎。明确诊断后予以甲泼尼龙40mg/天及环磷酰胺0.6g，每半月1次，1个月后患者血沉､C反应蛋白逐渐恢复正常，腰骶部及髋部疼痛等症状消失，住院期间未发作晕厥､无黑矇､头晕减轻，右桡动脉搏动未触及，右侧颈动脉仍可闻及吹风样血管杂音。分析:根据1984年修订的纽约标准及2009年脊柱关节病评价工作组修订中轴型脊柱关节病分类标准，该女性患者CT提示双侧骶髂关节炎，有下腰痛，外周关节炎，病程长达20年，符合强直性脊柱炎的诊断。根据1990年美国风湿病学会大动脉炎分类标准，该患者28岁(＜40岁)，右臂无法测出血压，右桡动脉搏动消失，右侧颈动脉可闻及吹风样血管杂音，结合彩超及血管造影，可以明确诊断为大动脉炎，头臂动脉型。AS是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节，脊柱骨突，脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现，多发于年轻男性。TA为主动脉及其分支的慢性､进行性､且常为闭塞性的炎症，多发于年轻女性。强直脊柱炎合并大动脉炎较少见。本例患者是以腰骶部疼痛来住院，因为头晕､晕厥､右臂无法测出血压，右桡动脉搏动消失而进一步检查发现大动脉炎。目前国内报道3例;国外报道有9例。

AS通常有明显的家族聚集现象，并与HLA-B27密切相关。Magaro等检测了7例AS合并TA的病例的HLA组织分型，分别为HLA-A2､AW32､B27､B35､CW4，这说明AS合并TA可出现在HLA-B27阳性和HLA-B27阴性患者中，也就是说HLA-B27在AS合并TA中发挥的作用可能性不大。对于AS近些年的研究除了发现HLA-B27与AS发病有关强关联外，并无其它深远进展，而HLA-B27表达于所有有核细胞，解剖学分布和疾病损害部位等现象均难以单纯用HLA-B27来解释，所以AS发病机制中不仅有HLA-B27的存在与作用，还应有炎性细胞浸润､细胞因子作用､遗传与环境作用等多种效应存在。目前未发现二者合并存在的原因，但是二者能合并存在提示它们之间应该有共同的病理生理基础。如①细胞因子介导的免疫:TA血管中浸润细胞有15%的CD4+T细胞和15%的CD8+T细胞;已有报道AS患者全髋关节置换的股骨头的免疫组化研究发现在软骨-骨的边缘可见CD4和CD8T细胞的浸润。②促炎细胞因子:肿瘤坏死因子(TNF)-α､白细胞介素(IL)-6､基质金属蛋白(MMPs)等炎性细胞因子均有不同程度参与AS和TA的发病。

来源：中国医院药学，