淋巴母细胞淋巴瘤 [答案后续公布]

踏**牛

1. 接下来需要做的是？

A.观察
B.腰椎穿刺
C.依次进行眼眶和脑磁共振
D.进行视神经减压术

答案：C.依次进行眼眶和脑磁共振（选中此行可查看答案）

2. 诊断为何？

答案：淋巴瘤浸润视神经（选中此行可查看答案）

讨论

淋巴母细胞淋巴瘤是一种非霍奇金淋巴瘤，通常会影响儿童和青少年。T淋巴母细胞性淋巴瘤起源于T细胞，因此淋巴结合胸腺是常受累部位。视神经浸润是T细胞淋巴母细胞淋巴瘤罕见的并发症，并扩散到中枢神经系统。该患者之前已获得缓解，但随后又出现了全身性复发，之后又出现了新发右侧面神经麻痹，最后出现眼部症状。视神经检查证实了复发疾病已侵犯至中枢神经系统，左眼左下视区缺损可解释为浸润性视神经病变，但缺血性视神经病变也可能因大量神经水肿、血管充血或浸润所致。

对于有淋巴瘤病史且怀疑视神经浸润的病例，观察法是不可取的，应及时诊断，早期治疗，从而改善视力。根据神经影像学确定中枢神经系统受累的程度。除非有禁忌症，腰椎穿刺可用来评估脑脊液的恶性细胞。无颅内压增高的证据，不应该进行视神经减压术。

眼科评估之前，该患者未显示出磁共振成像，但腰椎穿刺术显示脑脊液中存在淋巴原始细胞。

淋巴瘤浸润视神经的治疗目前还存在争议。有些人主张紧急局部放射治疗，既能治疗视神经浸润，也可以治疗其他神经系统浸润，但这种治疗手段的潜在并发症包括皮肤改变、干燥性角膜炎、白内障及视网膜病变等，儿童有发生辐射诱发性恶性肿瘤的风险，另外还可能出现骨发育不全和内分泌障碍。也有人建议使用大剂量全身类固醇联合全身和/或鞘内化疗。儿童特别容易受到大量辐射而引起并发症，因此放射治疗尽量用于难治性病例。

患者预后

该患者接受了鞘内化疗（甲氨蝶呤15mg，阿糖胞苷30mg，氢化可的松15mg）每周2次，长春新碱1.8mg 静脉注射 每周1次，尼洛替尼150mg 口服 每日2次。另外，该患者还接受了**10 mg/m2 静脉注射 每天2次，随后**5mg/m2 口服 每日2次，持续给药5天，之后降低剂量至3mg/m2 每日2次，持续给药23天。右眼汉弗莱（Humphrey）视野检查结果大体正常，而左眼检查结果显示下水平偏盲和生理盲点扩大（图2）。光学相干断层扫描显示两只眼无黄斑水肿。双眼光学相干断层扫描均未发现黄斑水肿。2周内连续进行腰穿检查，结果未发现原始细胞。1个月时，视神经**水肿和浸润大大改善，视力提高到20/20 OU。目前该患者仍在门诊观察。

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图2  汉弗莱视野计检查