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本帖最后由 kaixindou1 于 2017-9-18 15:03 编辑
患者，男，68 岁，于 08 月 23 日因「黑便 3 天，血便 2 天」入院。
患者 3 天前无明显诱因下出现解黑便，无伴随症状，2 天前患者开始出现解血便，大便为暗红色，伴有血凝块，急诊在当地医院就诊，查腹部 B 超；盆腔见一大小约 97 mm×76 mm 的实质性低回声团块，形态欠规则，边界尚清，内见明显血流信号；23 日便血次数增多，总量约 700 ml，急查血红蛋白 30 g/L 输血 1000 ml 后转院治疗。
查体：重度贫血貌，神志模糊，精神萎，腹软，右下腹隐约可触及一包块，质地偏韧，轻度压痛，无反跳痛，肠鸣音活跃。
我院急查血常规示：HGB 43 g/L，PLT 144*109/L。
诊疗过程
入我科一周以来每日间断解血便数次，暗红色血便，不伴血凝块，量不等，前后总量约 1000 ml 以上，于当地医院以及入我院后给予输红悬总量达 2900 ml，无其他伴随症状。
入院后检查：红细胞：1.66*10^12/L HGB 51 g/L ，电解质、血凝、肝肾功能、多肿瘤标记物等均未见异常。
影像学检查：腹部 CT 提示膀胱右后方、直肠右缘及前列腺上方占位，考虑肿瘤可能。
内镜检查：急诊肠镜提示小肠出血可能。（左滑查看更多）
初步考虑：1.小肠出血？2.肠道恶性肿瘤？
8月29 日转入外科，并于 09月09日全麻下行剖腹探查术，术中见：肿瘤位于空肠对系膜处距离屈氏韧带约 40 cm，大小约 12 cm*10 cm，肿瘤浸润盆底侧腹膜、盆底腹膜反折，距离回盲部约 20 cm 回肠对系膜侧可见一憩室，大小约 2 cm*2 cm. 并行上述病变切除术，行病理。
病理提示：小肠肌壁间胃肠道间质瘤，高度危险性；大小约：10 cm*8 cm*7.3 cm，瘤细胞呈梭形，轻度异型，核分裂像<5 个/50 HPF，见出血，未见坏死，肠管切缘未见瘤累及，CD117（+），DOG-1（+），CD34（-），SMA（-），Ki-67.3%（+）。
术后诊断：小肠间质瘤、回肠憩室。
胃肠道间质瘤（GIST）：
GIST 是起源于胃肠道原始间叶组织、非定向分化的肿瘤，部分可伴有平滑肌或神经鞘细胞的不完全分化 [1] 。小肠间质瘤是原发于小肠的 GIST，占 GIST 的 20%~30%[2] ，好发于 40~60 岁人群，无明显性别差异。
临床表现：
GIST 的主要症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。贲门部 GIST 吞咽不适、吞咽困难症状也很常见。部分病人因溃疡穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。常见症状有腹痛、包块及消化道出血及胃肠道梗阻等。腹腔播散可出现腹水，恶性 GIST 可有体重减轻、发热等症状。
诊断：
确诊依赖于病理学检查，显微镜下可见梭形细胞或上皮样细胞肿瘤，免疫组织化学表型 CD117 是决定性特征。在 GIST 中呈特异的高表达 [3]，CD34 是一种骨髓造血前体细胞标记物，在 GIST 中表达率在 60% 左右 [4] ，检测 SMA、S-100 可以了解间质瘤是否伴有平滑肌、神经细胞分化的倾向 [5]； GIST易碎容易破溃，对怀疑 GIST 的肿瘤应尽量用超声内镜引导穿刺活检，慎用经皮穿刺活检。
小肠 GIST 危险度分级（Fletcher 分级标准）
| 危险度 | 肿瘤直径（cm） | 核分裂相数目（个/50HPF） | | 极低 | <2 | <5 | | 低 | 2~5 | <5 | | 中度 | <5 | 6~10 | | 5~10 | <5 | | 高 | >5 | >5 | | >10 | 任何数目 | | 任何大小 | >10 |
治疗：
NCCN 指南已经认为 GIST 是一种软组织肉瘤，其生物学行为与癌症非常不同，临床经验已经证实化疗、放疗对 GIST 不敏感，尤其是放疗。所以临床治疗主要用外科手术和靶向药辅助治疗的模式。
本病特点
消化道出血病例很常见，临床病因复杂，尤其小肠疾病的诊断尚有待于提高，小肠出血并不常见，约占消化道出血患者的 5%～10%。
小肠出血既往也被归为不明原因消化道出血；本例中患者在常规腹部彩超检查中即发现有占位情况，遂能快明确病因，可是在临床工作中大部分小肠出血的病因相当隐匿，很难发现；这个时候如何快速、精确的对出血的病因和位置作出精确的判断就成了重中之重；2015 年美国胃肠病学院（ACG）发布小肠出血的诊断和管理指南或许能够指导我们的工作，现将指南整理如下：
小肠出血的影像学检查流程及推荐等级
1. 小肠出血时不应行钡剂检查（推荐级别：强，证据水平：高）
2. 怀疑小肠出血但胶囊内 镜检查阴 性的患者应行 CT 小肠 造影，因其检测小肠肠壁占位灵敏度高，定位性好，可 用于指导下一步的气囊小肠镜检查（推荐级别：强，证据水平：低）
3. 怀疑小肠出血时 CT 小肠造影优于磁共振小肠造影（推荐级别：条件性推荐，证据水平：极低）
4. 对于明确患有炎症性肠病、既往接受过放疗、小肠手术和或怀疑小肠狭窄的患者，应先考虑行小肠 CT，而非胶囊内镜（推荐级别：强，证据水平：极低）
5. 怀疑小肠出血但胶囊内镜结果阴性的患者，若临床高度怀疑， 即使既往腹部标准 CT 正常，也应行 CT 小肠造影（推荐级别：强，证据水平：极低）
小肠出血的内镜检查流程及推荐等级
1. 对于反复呕血、黑便或既往检查不完善的患者，可以考虑行第二次胃镜检查（推荐级别：强，证据水平：低）。
2. 对于反复便血或者临床证据提示下消化道出血的患者，可以考虑行第二次结肠镜检查（推荐级别：有条件推荐，证据水平：极低）。
3. 如果两次检查都正常，下一步应该行小肠检查（推荐级别：强，证据水平：中等）。
4. 可以考虑推进式小肠镜作为怀疑小肠出血患者的二线检查方案（推荐级别：有条件推荐，证据水平：中等）。
5. 胶囊内镜（CE）应视为上下消化道检查阴性、怀疑小肠出血患者的首选检查方式（推荐级别：强，证据水平：中等）。
6. 由于胶囊内镜在十二指肠和近端空肠处病变的检出率较低，因此当怀疑此处病变时，推荐行推进式小肠镜检查（推荐级别：强，证据水平：极低）。
7. 如果临床证据提示小肠病变，推荐行对接小肠镜检查全小肠（推荐级别：强，证据水平：中等）。
8. 多种器械辅助式小肠镜（包括双气囊内镜、单气囊内镜及螺旋外套管式小肠镜，下文统称「小肠镜」）检查的诊断率类似，均可用于小肠疾病的诊断（推荐级别：强，证据水平：高）。
9. 术中小肠镜检出率高，但属有创诊治方法，应限制在无法行小肠镜检查的患者中使用，例如患者有手术史及肠道黏连（推荐级别：强，证据水平：低）。
10. 胶囊内镜检查应先于小肠镜进行，以提高诊断率。优先行小肠镜检查一般用于大量出血或存在胶囊内镜检查禁忌的患者（推荐级别：强，证据水平：高）。 来源：文 | 皖南医学院第一附属医院 付冲
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发表于 2017-9-18 15:00
anne医生
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kaixindou1