复视、语言不清、动作迟缓2年，加重伴智力减退、饮水呛咳、尿便失禁1年

杯**茶

女性，53岁。复视、语言不清、动作迟缓2年，加重伴智力减退、饮水呛咳、尿便失禁1年。

2年前，病人诱因不明地出现复视、语言含糊不清、走路不稳、动作迟缓，1年后双眼向上及向下视物不能，各症状逐渐加重，经常摔倒，饮水有时呛咳，尿便失禁，智力明显衰退，不能从事日常工作。查体：神志清楚，反应迟钝，面具脸，智能显著减退，100-7=？远近记忆力均差，构音不清，语音低，双瞳孔缩小，直径约1mm，瞬目减少，双眼正前注视，向上、下视不能，幅辏不能，侧视外展露白2mm且迟缓，头呈后伸位，颈部被动运动有明显抵抗，屈颈困难，张口小，上下齿距1cm，右鼻唇沟浅，伸舌偏右，右上下肢肌力差，肌张力高于左侧，双手指鼻不准，轮替笨拙，动作迟缓，Romberg’s sign（+），起步困难，碎步，联合运动消失，转向困难，双侧Hoffmann’s sign（+），双Babinski’ssign（+）。脑脊液可见寡克隆区带，血IgM降低。头部CT:脑干四叠体萎缩明显。


请讨论本例诊断、鉴别诊断

踏**牛

请讨论本例诊断、鉴别诊断,

杯**茶

临床诊断：进行性核上性麻痹。
[疾病特点]
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统疾病，1964年Steele氏首次报告，病因不明，可能属于变性病范畴。发病机理可能与免疫有关，属多系统萎缩分型之一。临床特点为：核上性眼球运动障碍，尤其下视障碍，特有的头后伸位，假性球麻痹，全身肌僵直，动作缓慢，步行障碍，共济失调及痴呆为主早老期发病的各种症状，缓慢进展。CT可见中脑萎缩，环池、四叠体池等扩大，亦可见皮层、小脑萎缩。诊断必要条件是核上性眼运动障碍。应与橄榄-桥-小脑萎缩和帕金森氏病鉴别。本病治疗同其它变性病，缺乏特殊药物治疗，预后差。

m**r

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