根据图象信息分析 [答案公布]

踏**牛

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根据图象信息分析   [答案公布]

盆腔CT扫描显示患者左侧附件区可见一囊实性肿物（星号）。肿物内下方可见一新月形区域，呈脂肪密度（白色箭头）。在MRI扫描压脂前后，该新月形区域的信号强度由高转低，证实了其为脂肪结构。这种影像学表现与畸胎瘤/皮样囊肿一致。

诊断：畸胎瘤相关的边缘叶脑炎

讨论

边缘叶脑炎是一种副肿瘤综合征，或者是非中枢神经系统肿瘤累及内侧颞叶的一种神经学结果。这种脑炎最常与小细胞肺癌相关，但也与睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。研究显示，畸胎瘤相关副肿瘤性脑炎常与抗NMDA受体抗体具有一定联系。

通常年龄大于18岁的患者会在2周内出现病毒性的前驱症状，包括进行性的行为改变、痫性发作、精神异常、运动障碍和自主神经功能障碍。患者的脑脊液检查可表现为淋巴细胞增多、寡克隆带和抗NMDA受体抗体阳性。

对于畸胎瘤相关的边缘叶脑炎，明确诊断至关重要，适当的治疗可以逆转患者的症状，包括切除肿瘤、血浆置换和类固醇治疗。大约75%的患者可以从治疗中恢复或遗留有轻微的神经系统后遗症。如果没有及时治疗，患者可出现进行性神经系统症状恶化，导致死亡。

影像学检查方面，虽然有一半的病例脑部影像学结果为正常的，不过也可出现内侧颞叶、岛叶、小脑或大脑皮层、基底神经节及脑干部位的T2WI和FLAIR高信号。弥散受限比较少见，但也可以出现。此外，还有可能看到轻微的占位效应，但通常不存在出血的征象。FDG-PET成像可能会显示出颞叶和额叶的高代谢以及枕叶的低代谢，这种异常可随着病情改善而恢复正常。

疱疹病毒脑炎是重要的鉴别诊断。疱疹病毒1型和6型需要纳入考虑，1型在免疫功能正常的患者中可发生激活，影像学表现为内侧颞叶和下颚叶非对称性皮质和皮质下高信号，弥散受限和斑片状强化常见；6型则常影响免疫功能低下和器官移植后患者，典型影像学表现包括双侧内侧颞叶和下颚叶的不对称性异常信号，无弥散受限或增强。临床上边缘叶脑炎和疱疹病毒脑炎的鉴别存在难点。然而，本例患者的症状进展相对较缓慢，并且曾经接受了经验性抗病毒治疗，但症状无改善，因此可以排除。

除此之外，癫痫持续状态患者通常脑皮质有强化，此前癫痫发作病史为阳性，并有脑电图改变；低度星形细胞瘤或胶质瘤在影像学上可表现为左侧颞叶结构的异常；该疾病同样可能与一些脑卒中相混淆，但局限于颞叶海马部位的脑梗死是很不典型的。

本例患者最终确诊为边缘叶脑炎，并通过盆腔影像学检查明确了畸胎瘤的诊断。患者接受了畸胎瘤切除术，以及静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗，随后精神状态得到了改善。

病例要点
? 边缘叶脑炎常与小细胞肺癌、睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。
? 当患者出现病因不明的行为改变、精神异常、癫痫发作等症状时，应考虑到边缘叶脑炎的鉴别诊断，适当的治疗可逆转症状。
? 大约50%的病例头部影像学检查结果正常，异常改变可包括内侧颞叶T2WI和FLAIR高信号，弥散可能受限。
? 影像学检查有助于排除其他累及颞叶的神经系统疾病。