霹雳样头痛的病因

踏**牛

什么是霹雳性头痛？

这种头痛的临床类型是根据其起病方式和严重程度定义的。识别出霹雳性头痛需要详细病史。首先要询问患者头痛从发生到达到高峰的准确时间，及在头痛高峰时的用11分制表示的疼痛程度（0分：没有疼痛；1～3分：轻度疼痛；4～6分：中度疼痛；7～9分：重度疼痛；10分：前所未有的极重度疼痛）。头痛在1分钟内达到7分或以上疼痛程度，即为霹雳性头痛。

睡眠时虽然也可能会因头疼醒来，但这种头疼不能叫霹雳性头痛。霹雳性头痛可能持续数分钟至数天；疼痛性质和部位不定；可以单发，也可能几天内复发；可以突然发生，也可在进行Valsalva动作、锻炼、性生活、情绪紧张、洗浴等时发生。全科医生要尽快介绍霹雳性头痛的患者到设有神经科的医院急诊就诊。

霹雳性头痛的患者要作哪些评估？

发病时的情况、血管活性药物的使用情况，可能提供一些诊断线索。如有其他神经系统症状或神经专科及一般查体的异常情况，患者更需尽快检查。要特别注意眼睑、瞳孔、视野和大脑功能的细微变化。如没有其他症状或体格检查完全正常，并不能除外严重的病因，仍需进一步的急诊检查。

霹雳性头痛最常见的病因是什么？

蛛网膜下腔出血

所有的霹雳性头痛患者都首先要考虑蛛网膜下腔出血，甚至对清醒状态头痛已缓解且无颈强直的患者，也是如此。蛛网膜下腔出血患者的头痛为什么持续时间短尚不清楚。1/3的蛛网膜下腔出血患者在首诊时误诊，特别是那些Glasgow昏迷评分正常的和表现为孤立性头痛症状的患者。

霹雳性头痛患者首选检查是非增强的CT平扫，如果正常，则进行腰椎穿刺，因为影像正常并不能除外蛛网膜下腔出血。头痛发生后12小时，2%的蛛网膜下腔出血患者，CT检查正常；1天后，10%正常；5天后，50%正常。系统性综述指出，磁共振扫描（MRI）对于蛛网膜下腔出血的诊断，在最初的几个小时内，和CT一样敏感；而在第一天后，比CT敏感。当然，和CT一样，MRI的敏感性也不是100%。

头颅影像正常的霹雳性头痛患者，都要进行腰穿检查。如果腰穿是血性脑脊液，要马上离心处理；上清液若是黄染（黄变），则提示蛛网膜下腔出血。这可以用分光光度法证实，其能显示脑脊液中在体内已形成的胆红素。蛛网膜下腔出血后的12小时到2周内，分光光度法显示胆红素的敏感度仍接近100%。

对检查阳性的病例，要用血管成像检查寻找破裂的动脉瘤。对非外伤性的蛛网膜下腔出血，85%是破裂的动脉瘤引起，10%是特发性的中脑周围的蛛网膜下腔出血，剩下的5%是一些少见病因引起，如颅内夹层动脉瘤、脑和脊髓的血管畸形、肿瘤、血管炎、颅内静脉血栓和可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）。

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

系统的血管影像检查使得RCVS被认识且作为霹雳性头痛的常见病因。一个对3个大型观察性研究（2个前瞻性，1个回顾性）的系统性综述和众多小的病例报告显示，75%的RCVS表现为孤立性的头痛症状。通过这个综述和我们自己在头痛中心急诊的经验，我们认为RCVS是“良性霹雳性头痛”的最大病因。

RCVS是一种弥漫性的阶段性脑动脉收缩，并在3个月内缓解，主要表现为剧烈头痛，伴有或不伴有局灶症状和癫痫。半数病例发生在产后，或在使用5-羟色胺、肾上腺素等药物和**以后。绝大部分患者有持续几天至4周，每天或几天内多次霹雳性头痛的反复发作。这种疼痛的持续时间从5分钟到几个小时。性生活、情绪、锻炼、咳嗽、紧张、排尿、洗澡、淋浴是常见诱因。一个前瞻性研究显示，孤立性的性生活诱发的头痛患者，60%有RCVS。

在表现为孤立性头痛症状的RCVS中，CT平扫常是正常的，脑脊液检查也常是正常的或“接近正常”，如血细胞计数和蛋白含量的轻度增高。RCVS并不总是良性的。整体来说，1/4的患者有凸面的蛛网膜下腔出血——非动脉瘤性的、通常轻度的蛛网膜下腔出血，常发生在凸面的大脑半球的脑沟。脑出血和缺血性脑卒中也可发生，有时发生在最初影像检查正常的孤立性头痛症状发生后的几天。

RCVS的诊断标准已经提出。诊断要求在行脑血管成像检查时发现弥漫而显著的动脉串珠样改变，这些检查常是核磁血管成像（MRA）和CT血管成像（CTA），虽然它们的敏感度不如管腔内血管造影。RCVS的患者，在头痛发生后的6天或7天里，MRA、CTA甚至管腔内血管造影都可能是正常的，虽然它们最终被重复的血管检查所证实。

对RCVS，目前还没有基于证据的治疗方案。患者需要休息，并根据最初的头痛程度决定休息时间和方式。有些患者需住院卧床休息2周，有些则只需在家休息几天到2周就够了（期间避免锻炼和性生活，但不需卧床）。所有血管活性药物都要停用，甚至在血管收缩缓解后也是如此（框图1）。虽然缺少有效证据，尼莫地平——一种主要影响脑血管的平滑肌松弛剂——常被使用。RCVS常预后良好，虽然少部分患者因为卒中而留下永久的功能缺失。少数致命的病例也有报道——绝大部分是产后。

霹雳性头痛少见的病因有哪些？

CT平扫或腰穿检查能发现的病因

2个前瞻性的研究发现，5%～10%的霹雳性头痛患者，是由于其他的颅内出血引起的，它们在CT平扫检查中很容易发现。极少情况下，霹雳性头痛是缺血性脑卒中引起的，CT平扫可以诊断缺血性脑卒中，当然核磁弥散成像（DWI）更敏感。

脑积水和脑肿瘤，例如第三脑室的胶质囊肿，可表现为反复发生的霹雳性头痛，并伴有恶心和呕吐，这是运动、咳嗽或紧张等引起的急性颅内压升高所致。脑疝可导致霹雳性头痛后的昏迷，CT平扫检查可以发现。急性鼻窦炎也可引起霹雳性头痛，但必须被视为排除性诊断。

2%的霹雳性头痛患者，是细菌性或病毒性脑膜炎引起的。发热和颈强直的症状不一定有。脑膜炎的确诊只能依靠脑脊液检查。这些患者需急诊使用抗生素或抗病毒治疗。

CT平扫或腰穿检查会遗漏的病因

1个对观察性研究和病例系列报告的系统性综述显示，霹雳性头痛的某些病因，即便CT平扫和脑脊液检查正常，仍不能排除。因为针对性的治疗可以减少并发症的风险，有孤立性头痛症状的患者早期诊断是至关重要的。

大约8%的颈动脉夹层患者，疼痛是唯一的症状；在这些患者中，以霹雳性头痛形式表现的，占20%。诊断需要颈部或颅内动脉的CTA或核磁特殊序列检查，特别如颈部的T1权重脂肪抑制序列，可显现管壁内血肿。这些患者，可用抗血栓药物预防缺血性事件。

2%～16%的脑静脉栓塞的患者，以霹雳性头痛为主要临床表现。头颅MRI发现血块（T1和T2序列上高信号，T2*或SWI上低信号），及CT或MRV显示窦内充盈缺损是诊断依据。治疗主要是肝素。

可逆性后部白质脑病（PRES）——一种急性神经系统综合征——可表现为霹雳性头痛，并常随后出现意识混乱、癫痫、视觉症状等。并常短时出现极高的血压。PRES常与RCVS相关。MRI可显示脑部可逆性血管源性水肿（T2权重系列上高信号），MRA或CTA可看到相应的血管痉挛。PRES的最常见病因是高血压性脑病及子痫。

15%的低颅压患者可出现霹雳性头痛。在急性头痛发生后，常转化为典型的**性头痛，站立或坐位时加重，平躺时缓解。大部分发生在硬膜穿刺后。自发性的低颅压诊断较困难。CT检查常正常。腰穿显示脑脊液压力低或测不到。腰穿要尽量避免。头部钆增强MRI是最好的诊断手段，但在最初几天可能正常。硬膜外血贴是治疗首选。

最后，有病例报告示垂体卒中可引起霹雳性头痛，极少情况下，自发性斜坡血肿、心肌梗死、主动脉夹层也可引起霹雳性头痛。我们也发现一些颞动脉炎的病例有霹雳性头痛。

需要做哪种检查？

CT平扫是必要的，如果CT正常，腰穿检查也是必要的。尽管医学权威强烈推荐，腰穿检查仍常被忽略。因为霹雳性头痛的患者可能有大的占位，在腰穿检查前，必须先做CT。如果脑脊液清亮，测压是有用的，如果压力高，可能提示脑静脉栓塞，而压力低，则是低颅压。采集足够的脑脊液用于红细胞和白细胞计数、革兰染色、蛋白和糖含量测定，观察有无黄变及分光光度法检测。

对于CT和腰穿检查正常的霹雳性头痛患者，是否需进一步检查仍有争议。我们和其他一些人一般还会做CTA或MRA检查。对蛛网膜下腔出血，要用血管成像检查寻找破裂的动脉瘤。如CT是正常的，脑脊液检查也是正常的或接近正常（血细胞计数轻度增高），或可能有穿刺伤引起的血性脑脊液，要行颈部和脑部的血管成像检查以鉴别诊断。

系统的血管成像检查还能附带的发现未破裂的动脉瘤，这种动脉瘤可在2%的成人中出现。多学科的神经血管团队有助于决定动脉瘤是否需要处理。最后，CT、脑脊液、CTA、MRA和头颅MRI都正常的霹雳性头痛患者，仍可能是脑静脉栓塞、垂体卒中、PRES和低颅压。

CT和腰穿检查正常的霹雳性头痛患者，需要进行大的前瞻性研究，以建立进一步扩大血管成像和头颅MRI的诊断使用领域和发现潜在的病因的关系。而且，CTA和MRA的诊断有效性的增加也意味颈部和脑部的血管影像检查更容易及更能被患者接受。

什么时候仍需做全脑血管造影？

对CTA和MRA未能诊断的或未发现动脉瘤的蛛网膜下腔出血患者，需行传统的血管造影检查。一些CTA、MRA或MRI未能诊断的霹雳性头痛的患者，如头痛持续存在或有恶化或有其他症状出现，传统的血管造影检查可用于发现隐匿的颅内动脉夹层、脑血管收缩综合征、动脉炎等疾病。

什么情况下，诊断原发性头痛是霹雳性头痛的病因？

医生要尽可能地寻找霹雳性头痛的病因。当头痛突然发生或与咳嗽、锻炼或性生活有关时，诊断为原发性头痛是危险的。极少情况下，丛集性头痛首次发作时，可能被当作单侧的复发性霹雳性头痛，因为丛集性头痛疼痛剧烈并可在1分钟内达到高峰。患者如既往没有类似的头痛发作，要除外继发性病因，特别是颈动脉夹层。这些之后，丛集性头痛的正确诊断需要后继的临床再评价。

本文要点 ➤ 霹雳性头痛是一种在60秒内达到高峰的剧烈头痛 ➤ 神经血管疾患常表现有霹雳性头痛 ➤ 感染性疾病、高颅压和低颅压综合征偶可表现有霹雳性头痛 ➤ 蛛网膜下腔出血是霹雳性头痛最常见的病因；诊断需依靠CT平扫；如果CT正常，则依靠腰椎穿刺检查 ➤ 霹雳性头痛在数天内复发时，要考虑可逆性脑血管收缩综合征（RCVS) ➤ 颈动脉夹层、脑静脉栓塞、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS）和垂体卒中也可表现为孤立性霹雳性头痛，而体格检查、CT检查、脑脊液检查均正常 ➤ 当CT检查、脑脊液检查均正常时，仍需行包括颈部和脑部血管成像、头颅磁共振成像（MRI)等进一步检查