儿童多中心型混合型Castleman病一例

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中华血液学杂志 薛玉娟 张乐萍 程翼飞
【一般情况】患儿，男，5岁。

【主诉】因"全血细胞减少伴脾大4年余、间断淋巴结肿大3年"于2014年12月5日入院。

【查体】颈部触及数个散在分布的肿大淋巴结，直径约0.3 cm，质软，活动度可，无压痛。脾肋缘下3.5 cm，质韧，无压痛，余未见明显异常。

【辅助检查】血常规：WBC 3.38×109/L，中性粒细胞绝对计数(ANC)1.36×109/L，HGB 132 g/L，PLT 14×109/L。自身抗体谱及免疫球蛋白均处于正常范围。红细胞沉降率1 mm/h。骨髓象可见病态造血现象，未见原始、幼稚细胞。CD3+/TCRαβ+/CD4-/CD8-<1%。胸部CT示左肺下叶外侧基底段小条索影及结节影，纵隔内可见多发小淋巴结，双侧腋窝多发稍大淋巴结影。腹部CT示脾脏增大(6.2 cm×12.8 cm×14.7 cm)，腹腔及腹膜后多发淋巴结。予静脉丙种球蛋白1 g/kg冲击治疗后PLT升至63×109/L。颈部淋巴结活检病理：被膜增厚，边缘窦可见，可见大小不一的淋巴滤泡，生发中心转化明显，滤泡间窦组织细胞增生明显，T区增生呈斑驳样改变，髓质区可见片状各分化阶段的浆细胞，血管增生明显、内皮肥胖，未见明显淋巴瘤改变(图1)。病理诊断(颈部右侧)淋巴结混合型增生，符合Castleman病。免疫组化示CD20及CD3阳性。

【诊断】Castleman病(多中心型，混合型)。

【诊疗经过】2014年12月8日起予**(25 mg/d，口服)、沙力度胺(25 mg/d，口服)联合长春新碱(1.5 mg，每周1次，静脉注射)治疗。2015年2月患儿门诊复查：全身浅表淋巴结肿大消退，脾肋缘下3 cm，质韧，无压痛；血常规：WBC 1.84 × 109/L，ANC 0.54 × 109/L，HGB 124 g/L，PLT 93 × 109/L。2015年4月血常规：WBC 2.89×109/L，ANC 1.54×109/L，HGB 116 g/L，PLT 188×109/L。停服沙力度胺，逐渐减停**，并加用环孢素A(50 mg/d，口服)治疗。2015年7月复查：脾脏肋缘下未触及，腹部彩超示脾脏正常大小，血常规：WBC 7.71 × 109/L，ANC 5.06 × 109/L，HGB 144 g/L，PLT 226×109/L。


讨论：

Castleman病是一种以滤泡增生及毛细血管增生为主要组织特征的淋巴组织增殖性疾病。其病因不明，发病率低。本例患儿属于极为罕见的多中心型混合型。本例患儿采用**联合长春新碱化疗并加用环孢素A、沙力度胺调节机体免疫状态，临床症状、体征及实验室检查明显好转，考虑治疗有效。