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[病例讨论] 额颞叶痴呆

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发表于 2017-3-2 07:41 | 显示全部楼层 |阅读模式

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顾名思义,额颞叶痴呆主要累及大脑的额叶和颞叶,这些部位主要负责控制行为、个性、语言以及计划和组织的能力。本文将对该病的病因、症状和诊治进行概述。


病因、类型与疾病特点


额颞叶痴呆的具体病因目前仍不明确。然而,大脑的额叶和颞叶随年龄增长而萎缩,使得大脑中积聚的异常蛋白质聚集到一起,额颞叶痴呆的发生可能与此有关。虽然几种基因突变与额颞叶痴呆的类型存在相关性,但大多数患有该病症的人没有痴呆的家族史。此外,额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化共享遗传和分子途径。然而,目前仍然需要进一步的研究来确定这种关系的意义。


额颞叶痴呆的类型由患者受累的脑叶和症状特点来决定,包括行为和性格改变、语言能力下降及运动能力三类。


行为和性格改变的标志是个人行为、个性、情绪和判断能力的渐进性变化,以此种表现为特点的患者,通常被称为行为变异性额颞叶痴呆。约60%的额颞叶痴呆患者有行为变异性痴呆。


语言能力衰退的标志则是说话、理解、阅读和协作的早期变化,如果患者表现为此种症状,则可能的额颞叶痴呆类型可能是进行性非流利性失语或语义性痴呆。约20%的额颞痴呆患者有进行性非流利性失语亚型,20%有语义性痴呆。


表现为运动能力下降的患者可能会难以行走或存在肢体活动障碍。患者可能会在行走时出现摇晃、经常摔倒,协调性欠佳。在一些情况下,运动障碍可能与额颞叶痴呆一同发生,包括运动神经元疾病(肌萎缩侧索硬化)、进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征。


临床症状


额颞叶痴呆的症状因人而异,并且取决于疾病的亚型。最终,大多数患者的症状将跨越至多种症状类别中,并且疾病将会对大脑的大多数功能均造成影响。


行为与人格改变


行为变异性额颞叶痴呆的患者可能会出现:

❖ 计划、判断、排序、多任务执行的问题

❖ 重复行为和强迫行为,如重复走相同的路线

❖ 冲动和不当的行为

❖ 强迫性饮食

❖ 疏于管理个人卫生

❖ 易怒,具有攻击性

❖ 无理由地使用一种物品,并且无法抵抗这种冲动

❖ 缺乏兴趣、热情或主动性

❖ 情绪平淡或夸张

❖ 无法理解一些社交的标志,如面部表情

❖ 失去同情心,无情绪反应

❖ 外出比以前更多或更少


多数情况下,额颞叶痴呆的人不知道他们已有这些不寻常的行为。随着疾病的进展,这个人可能会失去社会功能或被孤立。


语言能力障碍


语言亚型的额颞叶痴呆患者可表现出以下症状:

❖ 无法理解或使用词汇,但身体有正常的说话能力

❖ 无**常说话或言语不清,但智力和理解力没有影响

❖ 词汇使用不正确

❖ 词汇量减少

❖ 重复几个短语

❖ 拒绝谈话和发言

❖ 有时患者可能完全丧失说话能力


运动障碍


与额颞叶痴呆相关的运动症状包括:

❖ 无法执行复杂的协调运动,例如用餐具吃饭

❖ 难以操作小物品并且经常会掉落,如扣子等

❖ 不可控的肌肉收缩,引起姿势异常

❖ 步态异常,引起曳行步态或频繁跌倒

❖ 肌肉无力和痉挛

❖ 肢体抖动,通常发生在手部

❖ 吞咽困难


除上述症状之外,一些患者也可能会发生尿失禁或大便失禁这类症状。


诊断与治疗


由于其他疾病也可能出现类似于额颞叶痴呆的症状,因此确诊存在一定困难。医生需要对患者进行多次评估,以对潜在的诊断进行排除,并最终确诊。


临床医生可以通过对患者的症状、心理能力进行评估,回顾个人和家族史,以及血液学的一些检查,掌握患者的大致情况。除此之外,对于额颞叶痴呆的诊断较重要的辅助检查还有脑部影像学检查,以确认患者额叶和颞叶是否有萎缩的情况,同时基因学检查有助于寻找可能相关的基因突变。目前学者们正在进行相关的研究,以探索是否有更准确的方法在疾病早期阶段进行筛查与诊断。


治疗方面,目前尚无能够减缓额颞叶痴呆进展的方法,并且也没有能够治愈的方案。不过,治疗有助于管理患者的症状,即上文所述的行为、语言和运动症状。


行为症状:抗抑郁药、抗精神病药有助于管理患者的抑郁症状和暴饮暴食等行为。不过,在服用此类药物时,应当对患者进行密切监测,这些药物的副作用对于患有痴呆的人群而言存在更大的风险。


语言症状:对于额颞叶痴呆患者而言,语言症状的管理目标主要是维持语言能力和使用新的沟通途径。患有额颞叶痴呆的患者可能需要通过笔记本、手势或图画进行交流,此外,患者也可能受益于用名字标记的人和物体的照片这种做法。护理人员需要使用简单的句子和缓慢的语速与患者进行沟通,当然,随着疾病的进展,管理的策略可能需要随之做出一些改变。


运动症状:目前没有可以减缓额颞叶痴呆相关运动问题进展的有效药物,不过一些药物和物理治疗可能会对患者的某些症状有帮助。研究人员正在尝试针对患者大脑内聚集的异常蛋白质进行治疗,期待能给患者带来一些帮助。


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