【老王分享病例 3】中年男性咳血1天，诊断考虑？

w****0

囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗***化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭；同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。

w****0

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a****生

根据楼主提供的信息和影像学资料，本例初步诊断：先天性肺囊肿合并感染。
依据：1.青少年患者，慢性隐匿性起病；2.咳嗽、咳痰半年余；3.一般内科查体无明显异常；4.影像学检查可见右肺部囊肿，病灶呈多房型。

w****0

诊断：先天性肺囊肿合并感染

CT提示：右肺下叶可见薄壁囊性病灶，内壁、外壁均光滑规则，内无肺纹理，病灶长轴与支气管走形一致，囊内细条索分隔成多房结构

w****0

先天性肺囊肿(congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。
临床表现与囊肿的大小、数目，对邻近脏器的影响程度、有无感染及破裂等并发症有关，主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心律加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及低热等。
治疗方式主要是手术治疗