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第二类:各种病因导致的囊肿
6. 蛛网膜囊肿
临床与病理
常见,约占颅内占位 1%,男性稍多;
幕上多见,60% 于中颅窝颞叶前方或外侧裂,后颅窝约占 10%(CPA 多见);
无症状偶然发现或因囊肿压迫引起症状就诊;
可出现硬膜下出血或积液,常由微小外伤引起;先天性良性蛛网膜下腔病灶;
囊壁为蛛网膜细胞,囊内为脑脊液;与脑室系统不相通;
单房、边缘光滑锐利、膨胀生长、被周围结构塑形。
蛛网膜囊肿为什么膨胀(长大)?囊壁细胞分泌脑脊液;囊内外脑脊液渗透压梯度;球阀理论。
影像
境界清晰的脑实质外囊肿; 压迫脑实质使其变形或移位;压迫颅盖骨使其变薄; 囊内为单纯脑脊液,CT 和 MR 各序列与脑脊液密度 / 信号相仿;无强化; 发生在中颅窝时偶尔可合并硬膜下血肿。 鉴别诊断 表皮样囊肿:Flair 序列信号较高;DWI 弥散受限;包绕邻近神经、血管而非挤压; 慢性硬膜下出血:病史;增强有时可看到周围环形强化; 脑穿通囊肿:外伤或卒中病史;和脑室相通;周围胶质增生。
临床与病理 先天性包涵囊肿,占颅内原发占位的 0.2%~1.8%,皮样囊肿的 4~9 倍;
偏中线生长最常见位于 CPA(40-50%),是 CPA 第三常见占位(神经鞘瘤和脑膜瘤之后);
其它部位包括第四脑室(17%),鞍区(15%);
无症状或有占位效应,偶尔破裂引起肉芽肿性脑膜炎;
起源于胚胎 3~5 周神经管闭合时外胚层的夹杂物,继发性表皮样囊肿由外伤引起;
形态不规则,可包绕邻近的神经或血管生长;
囊壁为复层扁平上皮,囊内容有细胞碎屑、水、角蛋白和胆固醇;
不含表皮附属物。
影像
脑脊液样肿物,钻缝样生长,包绕血管或神经;
CT 大部分表现为境界清晰的低密度影,10%~25% 钙化,表面不规则呈分叶状;
T1WI 信号等于或稍高于(75%)脑脊液,外周信号较中心高;
T2WI 信号等于(65%)或稍高(35%)于脑脊液;
弥散受限;多数不强化,有些病例轻度环形强化(约 25%)。
[白色」表皮样囊肿:因富含角蛋白成分,在 CT 表现为高密度,T1WI 表现为高信号,T2WI 低信号。
鉴别诊断
蛛网膜囊肿:各个序列脑脊液信号;压迫而非包绕或钻缝生长; 皮样囊肿:中线生长;信号更接近脂肪而非脑脊液。 8. 皮样囊肿
临床与病理 与表皮样囊肿发病机制类似,发病率低;
中线生长,常见鼻额部、鞍区正中或第四脑室、小脑蚓部;
腺体分泌和细胞脱落导致病灶增大,引起囊肿破裂造成化学性脑膜炎,继发血管痉挛、梗死甚至死亡;
囊壁更厚,钙化比表皮样囊肿更多见;
囊内容物包含表皮附属器,毛囊、皮脂腺、汗腺及其分泌物;甚至有牙齿或毛发等(广义畸胎瘤);
少数有恶变倾向。
影像
未破裂病变囊肿信号与脂质信号类似,因为含有液体胆固醇; T1WI 均为高信号,T2WI 不均匀; 无强化或轻微环形强化; 囊肿破裂表现为脑沟脑池和脑室内的脂滴; 引起脑膜炎时可有软脑膜强化。 鉴别诊断 表皮样囊肿:信号更接近脑脊液(而不是脂肪);无表皮附属结构;一般偏中线;
颅咽管瘤:鞍上;囊性颅咽管瘤多钙化,小孩多见;实性颅咽管瘤 T2 高信号,明显强化,成人多见;
畸胎瘤:松果体区多见;
脂肪瘤:胼胝体周围多件;全序列脂肪信号。
以上 3 种蛛网膜囊肿、表皮样囊肿和皮样囊肿来源均为外胚层,因生长缓慢,发现时往往病灶较大。部分蛛网膜囊肿不予处理会自行消失,笔者工作中碰到一例十几岁的患儿,未行任何治疗,蛛网膜囊肿一年后自行消失,可能与上文提及的蛛网膜囊肿膨胀生长中的球阀理论有关,囊肿内外压力差导致囊肿自行缩小。但是主流观点认为真性蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔并不直接相通,与上述理论有一定矛盾之处。
9. 拉克氏囊肿
临床与病理
鞍内或鞍上常见的囊肿,尸检阳性率 13%~33%;
40% 位于鞍内,60% 可突入鞍上,单独位于鞍上罕见;一般位于神经垂体和腺垂体之间;
无症状或对垂体、下丘脑、视神经压迫症状;先天性内胚层良性囊肿;
囊壁与原肠道囊肿和胶样囊肿类似,假复层上皮或柱状上皮;
囊内容物从清亮液体到粘液(含胆固醇和蛋白)。
影像
蝶鞍内无强化囊肿,T1WI 高(50%)等或低信号,T2WI 以高信号为主(70%); 囊内可见小结节,一般呈短 T1 短 T2 信号; 周围强化部分代表被压迫的垂体组织。 鉴别诊断 颅咽管瘤:鞍上;钙化;强化; 囊性垂体瘤:长 T1 长 T2;边缘强化。 10. 胶样囊肿 临床与病理 罕见,30~60 岁多见,高峰 40 岁左右;
99% 位于孟氏孔区,三脑室顶,穹窿柱之间;极少数发生在侧脑室、四脑室、脑实质和脑外;
无症状或头痛就诊,偶尔可随**加重或缓解;
有时即使病灶很小也可发生急性脑积水,有时发生脑疝甚至猝死;
来自内胚层的良性囊肿;
外形光滑,球形,体积从数毫米到数厘米;
壁厚,囊壁有上皮样细胞、胶原和纤维母细胞;
囊内含有黄绿色粘稠胶样物质,无胆固醇,也可为肉芽性;部分可发生钙化,可见出血。
影像
孟氏孔区类圆形肿块,境界清晰,边缘光滑;
CT 平扫一般为高密度;
MRI 大部分 T1WI 高信号,T2WI 低或等信号;
迅速增大的病例表现为 T1WI 低信号,T2WI 高信号;
无强化或轻微环形强化。
鉴别诊断
绝大部分胶样囊肿部位、表现十分典型,容易诊断; 最常见的鉴别诊断是孟氏孔区周围的脑脊液流动造成的 MR 流动伪影。 11. 原肠囊肿 临床与病理 脊柱较颅内相对更多见(3 倍);
大部分位于后颅窝,典型位于桥脑前方;CPA 和斜坡可见,幕上极少;
先天性内胚层良性囊肿;
脊索和前肠分离失败导致原始内胚层细胞进入脊索发展而成;
一般小于 2 cm,类圆形,壁薄、光滑透明;囊壁立方或柱状上皮;
有上皮样细胞排列,可有纤毛和杯状细胞,与胃肠道黏膜相似。
影像
脊髓或脑干前方类圆形或分叶状肿块,境界清晰无强化,罕见轻度环形强化;
T1WI 信号因蛋白成分多少各异,最常见稍高于脑脊液信号;
T2WI 高信号为主;Flair 序列呈高信号,DWI 可有轻度弥散受限。
鉴别诊断
表皮样囊肿:弥散受限;
蛛网膜囊肿:各序列和脑脊液相似信号;
Rathke 囊肿:部位;
胶样囊肿:部位。
以上 3 种拉克氏囊肿、胶样囊肿和原肠囊肿均来自内胚层,囊内可含有不同程度的蛋白等结构,在 CT 和 MR 上的密度和信号经常与脑脊液不同。此外,胶样囊肿因位置特殊性,可引起急性脑积水而导致猝死,应引起注意。
12. 穿通囊肿
临床与影像
先天或获得性; 先天:宫内感染或血管疾病; 后天:外伤、手术、缺血或感染; 大脑半球(皮层和皮层下均可)内与脑室系统相通的囊肿; 内部充满脑脊液;周围合并胶质增生或白质水肿。 影像 大脑实质内与脑室相连的脑脊液信号,相关脑室扩张,邻近白质 T2WI 及 Flair 序列高信号。
鉴别诊断
蛛网膜囊肿:脑外囊肿;压迫周围脑实质和颅骨;
脑裂畸形:从脑室到脑表面的脑脊液样裂隙;
室管膜囊肿:脑室内;脑积水:
脑室普遍扩大。
总结
以上 12 种囊肿大部分均有相对好发的部位和典型的影像表现,临床工作中碰到要做出正确的诊断并不困难。熟悉各种囊肿的临床、病理与影像有助于我们在临床工作中做到有的放矢,不漏诊、不误诊,及时处理,不过度治疗。
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