幼年类风湿性关节炎诊断

夜**铃

关于幼年类风湿性关节炎诊断与分型的建议
第四届全国儿科免疫学术会议期间结缔组织病小组就国内幼年类风湿性关节炎(JRA)诊断与分型问题进行了专题讨论。最后一致同意以美国风湿病协会诊，断标准为基础，对全身型及小关节Ⅱ型诊断加以部分改动，提出以下建议作为目前国内JRA暂行诊断标准，待全国各地试用之后重新讨论决定适应中国国情的JRA诊断标准。
　　现将诊断建议分述如下：
　　一、诊　断
　　1．起病年龄在16岁以下。
　　2．有一个或多个关节炎。
　　　　关节炎定义应为：
　　　　　(1) 关节肿胀或关节腔积液；
　　　　　(2) 具有以下症状2项或更多表现：
　　　　　　　① 活动受限；
　　　　　　　② 活动时疼痛或关节触痛；
　　　　　　　③ 关节局部发热。
　　　　仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。
　　3．关节炎症状至少持续6周以上。
　　二、分　型
　　根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数将幼年型JRA分为三型：
　　1．全身型JRA：典型弛张高热虽为本型特征，但确诊需具备3条：
　　　　(1) 每日弛张高热37～41℃，至少持续2周以上；
　　　　(2) 一过性，随发热隐现的不固定的红色皮疹；
　　　　(3) 单发或多发性关节炎，关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。
　　疑诊全身型JRA：上述3条中只具2条者，尤其是缺乏客观关节炎症状者，仅能疑似诊断本病。
　　待诊全身型JRA：部分患儿仅有弛张高热1条表现，且能除外其他发热性疾病，可作为全身型JRA待诊病例，密切随访到其余2条出现后再确诊。
　　2．多关节型JRA：病初6个月内关节炎累及5个或5个以上关节。本型无弛张高热，可有低热或类风湿结节。本型中类风湿因子(RF)阳性者，关节炎程度重，较易发生关节破坏，全身症状也较为常见，年长女孩较多。RF阴性者多见于各年龄组女孩，大小关节包括颞颌、颈椎关节均可受累，关节病变较RF阳性者轻。
　　3．少关节型JRA：病初6个月内关节炎累及1～4个，多为大关节受累。本型可分为两个亚型：
　　　　(1) 少关节 I型：女孩多见，年龄多在4岁前，若弛张高热，约半数发生慢性虹膜睫状体炎，可致盲。
　　　　(2) 少关节Ⅱ型：
　　年长儿( > 8岁 )，男孩多见，部分患儿发生急性虹膜睫状体炎，但不易致盲。本型患儿中若有强直性脊柱炎、Reiter综合征(关节炎、尿道炎及结膜炎)阳性家族史或组织相容性抗原(HLA)B27阳性，即应密切随访是否发生髋关节炎、骶骼关节炎、跟腱炎、筋膜炎。一旦发现上述情况应考虑诊断幼年型强直性脊柱炎，而不再诊断为小关节型。
　　病程迁延长久之后受累关节数可能发生变化，但诊断仍以病初6个月内受累关节数为准。
　　确诊幼年型JRA的同时，需除外其他结缔组织病及症状相关疾病

夜**铃

注；过去教科书中常提及的变应性压败血症现在归属到全身型JRA范畴

疏**月

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d****2

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