Miller-Fisher综合征的临床特点简析

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Miller-Fisher综合征的临床特点简析

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   Miller-Fisher综合征（MFS）是Guillain-Barré综合征（GBS）的变异型 ，临床上较少见 ，该病由Fisher于1956年首次报道，主要表现为共济失调、眼肌麻痹、腱反射消失三联征.大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象，电生理检查提示周围神经受损，尤其感觉神经受累常见。该病一般预后较好，很少有后遗症，大部分患者于发病后6个月内恢复。但是该种疾患近些年据相应的文献报道，其发病率呈现出上升趋势，为进一步明确其临床特点，笔者特行本文以供同行参考。

(1)Miller-Fisher综合征的可能发病机制

MFS是GBS的一种变异型, 与 GBS的主要区别在于定位不同, 病理相同, 免疫发生机制相同, 可能为单纯定位在脑神经的急性脱髓鞘性病变。它的病因和发病机制尚不清楚,发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后, 也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示, 起病前大部分有明确上呼吸道感染或腹泻病史。分子模拟机制认为, MFS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似, 机体免疫系统发生错误的识别, 产生自身免疫性T细胞和自身抗体, 产生针对周围神经组分的异常免疫应答。MFS患者体内的抗神经节苷脂抗体对有抗原性的髓鞘起交叉反应, 对中枢神经及周围神经鞘的感受性增高并发生自溶现象,同时中枢及周围神经的相应部位有脱髓鞘性改变。最近的研究强调抗神经节苷脂抗体对于神经肌肉接头处的损伤具有高度选择性, 与抗神经节苷脂抗体 /抗LPS交叉反应有密切关系, 而 LPS的结构仅仅部分性决定抗神经节苷脂抗体的特异性。 总之, 抗神经节苷脂抗体对于神经肌肉接头处的损伤在 MF S发病中起重要作用, 而抗神经节苷脂抗体 /抗LPS交叉反应决定了这种损伤的高度选择性。

(2)Miller-Fisher综合征的常见临床表现

Miller-Fisher综合征的常见临床表现为共济失调、眼肌麻痹、腱反射消失三联征，具体如下：(1) 眼肌麻痹是本征的特征性表现, 大多数是完全性眼外肌麻痹, 1/3有眼内肌麻痹。 有的患者以双侧眼内肌麻痹为首发症状, 表现为视物模糊。有些患者出现凝视障碍, 特别是向上或侧方的注视麻痹, 有时可出现瞳孔改变,眼球震颤。35%的典型MF患者可出现急性两侧瞳孔散大。患者出现的眼外肌麻痹、瞳孔直接及间接对光反射消失、眼震等均为周围神经受损所致,定位于第 Ⅲ 、Ⅳ、Ⅵ 对脑神经,水平眼震可能是在眼外肌麻痹情况下所表现出的代偿反应。(2) 共济失调也较常见,主要累及躯干部,呈小脑性共济失调、肌张力减低、醉汉样步态等。共济失调定位于小脑及联系纤维, 可能累及脑干内的小脑传出通路, 或是由于肌梭的本体感觉的传人冲动与关节运动感觉冲动分离造成。眼外肌麻痹也可以引起共济失调,但也有报道认为脊神经后根的损伤与患者的共济失调密切相关。(3)常见腱反射减弱和消失,尤以踝反射减弱明显,个别患者腱反射活跃,通常不出现肢体感觉障碍和运动障碍。深、浅感觉障碍及腱反射消失定位于周围神经病变。

(3)Miller-Fisher综合征的诊断标准及在中国人群中的发病特点

2014年8月，Nature Review of Neurology列出了新的Miller-Fisher综合征的诊断标准，在该标准中将GBS、MFS和脑干脑炎（BBE）做为一个疾病谱，其中对于MFS的患者诊断标准更改为如下：将双侧眼外肌麻痹及双侧腱反射减低或丧失及共济失调、不伴肢体无力，无意识障碍或者是椎体束征、单时向病程以及排除其他疾病做为MFS的核心特征，在脑脊液蛋白-细胞分离和神经传导检查正常或仅累及感觉神经均具备的情况下确诊MFS，若只具备其一，则为很可能。而我国的国晓燕等人通过文献检索的方式，回顾了我国1989年到2010年MFS发病的报道，得出了中国人群的一个发病特点，具体如下：第一、男性较女性更易患Fisher综合征 ，但其具 体原因还有待进一步研究。比较男性及女性在发病年龄、临床表现 、病程等方面无统计学差异，这与国外研究结果一致。第二、大部分患者具有前驱感染史，以上呼吸道感染最常见，其次为胃肠道感染。第三、大多数患者在中青年起病，出现典型的三联征，多数患者合并其他的脑神经症状及轻的肢体无力的比例显著高于国外报道。第四、患者大部分出现脑脊液-蛋白分离现象，电生理检查多表现为运动和感觉神经受累，单纯以感觉神经受累少见。

史**王

谢谢分享，学习了。