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(2016年县级医院版) (一)适用对象。 第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.101/D59.601)。 (二)诊断依据。 根据《 血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《临床诊疗指南-血液病 学分册》(中华医学会编著,2006年,人民卫生出版社)。 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现,如乏力,苍白, 黄疸,脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高,血清乳酸脱氢酶增高,结合珠蛋白降低,网织红细胞绝对值增高等实验室依据。 (2)直接Coombs试验阳性。 (3)如广谱Coombs试验阴性(包括IgG,IgM,C3),但临床表现符合,肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为Coombs试验阴性自身免疫性溶血性贫血。 (4)需除外系统性 红斑狼疮(SLE),类 风湿性 关节炎(RA),溃疡性结 肠炎(UC)等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴类 肿瘤包括慢性淋巴细胞性 白血病(CLL), 淋巴瘤等;支原体,CMV病毒 感染引起的继发性自身免疫性溶血。 2.冷凝集素综合征 (1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀,加温后消失,可有贫血或黄疸的体征;实验室检查发现血清间接胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。 (2)冷凝集素阳性。 (3)直接Coombs试验几乎均为补体C3型阳性。 (4)支原体,CMV或EBV病毒抗体滴度。 3.阵发性冷性血红蛋白尿症 (1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:如受凉后血红蛋白尿发作,发作时出现贫血且进展迅速,实验室检查显示血清间接胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。 (2)冷热溶血试验阳性。 (3)直接Coombs试验为补体C3型阳性。 (三)治疗方案的选择。 根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技术出版社,2001年,第一版)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社2006年,第一版)。 1.肾上腺皮质激素(包括**针剂,甲泼地龙针剂或**片剂)。 2.其他免疫抑制剂(包括环磷酰胺,硫唑嘌呤等)。 3.脾切除:适合于难治性自免溶贫,且溶血反复发作者。 4.输血:输血须谨慎,必要时输注生理盐水洗涤后的红细胞。 5.其他治疗: (1)达那唑; (2)静脉输注高剂量丙种球蛋白; (3)血浆置换疗法。 (4)如能明确发病与感染相关者,可给予适当的抗感染治疗。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 (六)住院期间检查项目。 1.必需的检查项目: (1)血常规及分类、网织红细胞绝对值计数,血涂片红细胞形态学检查,尿常规或尿沉渣检查、大便常规+隐血; (2)肝肾功能、电解质、血清乳酸脱氢酶测定,输血前病原学检查、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病相关抗体/抗原筛查如ANA,anti-dsDNA,ENA,LA,RF,抗心磷脂抗体等; (3)血清乳酸脱氢酶测定,血清结合珠蛋白、血清总胆红素和直接/间接胆红素,尿胆原、尿胆素,尿含铁血黄素等; (4)免疫球蛋白和补体定量、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验); (5)骨髓细胞形态学检查; (6)Ham’试验,或CD59,CD55检测以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。 (7)胸片、心电图、腹部B超; 2.根据患者病情可选择的检查项目: (1)单价抗 体检测红细胞膜附着的IgG、IgA、IgM和C3; (2)冷凝集素测定; (3)冷热溶血试验,若阳性应做 梅毒、病毒等有关检查; (4)凝血功能、尿游离血红蛋白。 3.发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查。 (七)治疗开始于诊断后第1天。 (八)治疗方案与药物选择。 1.糖皮质激素作为首选治疗: (1)常规起始剂量(**1mg/Kg/d)。 (2)视病情可选用短疗程较大剂量**或甲泼地龙静脉给药。 2.急症治疗:适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或 分娩者。在静注**或甲泼地龙同时可采用: (1)静脉输注丙种球蛋白:0.3-0.5g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。 (2)输注红细胞,有条件输注经生理盐水洗涤后红细胞。 (3)血浆置换。 (九)出院标准。 1.一般情况良好。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 (十)变异及原因分析。 溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等,则退出该路径。 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单 适用对象:第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.101/D59.601) 患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号: 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日标准住院日:14天内 时间 | | | 主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血及骨穿知情同意书 | □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术(形态学检查) □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 | 重 点 医 嘱 | 长期医嘱: □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱: □ 血常规、白细胞分类计数、网织红细胞绝对值计数、尿常规、大便常规+隐血 □ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前病原学检查,血型鉴定。 □ 胸片、心电图、腹部B超 □ 输注红细胞(有指征时) □ 血浆置换(必要时) □ 其他医嘱 | 长期医嘱: □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱: □ 血常规及网织红细胞计数 □ 骨穿:骨髓细胞形态学 □ 输注红细胞(有指征时) □ 自身免疫系统疾病筛查 □ 溶血相关检查:网织红细胞、血清乳酸脱氢酶和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素;免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验;单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3;冷热溶血试验;Ham’s试验及CD59,CD55筛选。 □ 梅毒、病毒学等有关检查; □ 凝血功能 □ 病原微生物培养、影像学检查(必要时) □ 其他医嘱 | 主要 护理 工作 | □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 | | 病情 变异 记录 | | | 护士 签名 | | | 医师 签名 | | | 时间 | | | 主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 复查血常规及网织红细胞,观察血红蛋白变化 □ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察皮质激素的副作用,并对症处理 □ 完成病程记录 | □ 上级医师查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 □ 向患者交代出院后的注意事项,如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等 | 重 点 医 嘱 | 长期医嘱(视情况可第一天起开始治疗): □ 糖皮质激素:常规起始剂量(**1mg/Kg/d)或短疗程较大剂量静脉给药 □ 丙种球蛋白0.3-0.5g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d(必要时) □ 达那唑 □ 重要脏器保护:抑酸、补钙等 □ 其他医嘱 临时医嘱: □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输注红细胞(有指征时) □ 血浆置换(必要时) □ 对症支持 □ 其他医嘱 | 出院医嘱: □ 出院带药 □ 定期门诊随访 □ 监测血常规和网织红细胞 | 主要护理 工作 | | | 病情 变异 记录 | | | 护士 签名 | | | 医师 签名 | | |
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