9 种儿童无热惊厥

柏*溪

儿童的无热惊厥病因复杂，特征性临床信息可以帮助儿科医师迅速找到病因并且给予正确的治疗。

本文按照儿童年龄顺序进行排序，每种常见惊厥的治疗又按照选择顺序进行排序，便于大家记忆及学习。

一、新生儿期无热惊厥：2 周以内起病

1. 病因：神经损害（缺氧/缺血；颅内出血）多出现在生后前 3d 或 8d 后，单独代谢紊乱发生在 3～8d；低血糖、低血钙、高血钠、低血钠。

2. 临床表现：不典型；突然发软或强直，短暂窒息和发绀；奇怪的哭闹；眼球上窜；固定的眼球偏转、眨眼或动嘴、咀嚼；眼震、抽搐或阵挛样动作。

3. 脑电图表现：可与临床发作不一致，局灶性棘波或慢节律，多灶性放电，可发生临床分离：脑电图有发作但无临床表现。

4. 诊断性检查：脑脊液检查，血清钙、磷、镁、BUN、氨基酸筛查，血氨、有机酸、TORCH 检查；颅脑 CT 检查。

5. 治疗建议：苯**、**。治疗潜在疾病，脑损伤引起的发作常对抗惊厥药无效。病因可疑时，停止蛋白质喂养，直至可排除尿素循环或氨基酸代谢的酶缺陷。


二、West 综合征、婴儿痉挛症：3～18 月，有时直至 4 岁

1. 病因：产前或围生期脑损伤或畸形；生化、感染、退行性病因；原因不明；以上三类各占 1/3。

2. 临床表现：突然对称的肢体伸展或屈曲，伴头及躯干同时屈曲，也可像 Moro 反射的外展及伸展动作。痉挛呈丛集性发作，在觉醒或入睡或困倦时发作、尤其在被抱着、生病或易激惹时注意到，每个患儿有其固定的发作模式。

3. 脑电图表现：高度失律；混乱的高幅慢波，散发棘波，全导存在；脑电图极少正常，正常化与发作减少相一致，对预测智力发育无帮助。

4. 其他检查：眼底和皮肤检查，氨基酸和有机酸筛查，慢性感染性疾病 TORCHES 筛查；CT 或 MRI 检查，SPECT 或 PET 可确定局灶病变。

5. 治疗建议：ACTH，有人倾向于口服皮质激素或氨己烯酸。托吡酯、**、丙戊酸或维生素 B6；生酮饮食用于药物抵抗患儿；少数情况局部病灶手术根治；有人主张长期维生素 B6 治疗。


三、肌阵挛-站立不能谱系综合征（Doose 综合征至 Lennox-Gastaut 综合征）：儿童的任何时期，通常 2～7 岁

1. 病因：West 综合征病史，产前或围生期脑损伤，病毒性脑膜炎，中枢神经系统变性病、铅中毒、其他脑病、脑部结构性异常。

2. 临床表现：一组或多组肌群受惊样剧烈收缩，单次或不规律的重复发生；可致患儿突然向一侧、前方或后方猛倒下，常无或有短暂的意识丧失，半数或更多患儿同时有全面性大发作；跌倒性发作（强直、失张力、肌阵挛）。

3. 脑电图表现：不典型的慢的棘慢复合波，广泛性棘波，和（或）多棘波及广泛性高幅棘波爆发，常伴背景弥漫性慢活动。

4. 其他检查：脑脊液检查囊虫、抗体滴度、脑脊液 IgG；神经传导检查；MRI。

5. 治疗建议：丙戊酸、**、托吡酯；生酮饮食或中链三酰甘油饮食；ACTH 或皮质激素用于 West 综合征；拉莫三嗪、托吡酯、氨己烯酸可能有效；带头盔和下颌垫保护头部。


四、失神（小发作）青少年及肌阵挛失神：3～15 岁

1. 病因：不明，遗传因素，可能为常染色体显性遗传。

2. 临床表现：短暂意识丧失或茫然凝视，持续约 10s，常成簇发作，面部及手部自动症；30%～45% 有阵挛动作，常与复杂部分性发作混淆，但无先兆或发作后意识模糊。

3. 脑电图表现：每秒 3 次双侧同步、对称的高波幅棘慢波，脑电图正常化与发作控制密切相关。

4. 其他检查：过度换气可诱发，影像学检查价值很小。

5. 治疗建议：丙戊酸或乙琥胺、拉莫三嗪；其后若有大发作或替换为丙戊酸；对药物抵抗的患儿，生酮饮食、拉莫三嗪、托吡酯、乙酰唑胺。


五、儿童良性癫痫（伴中央颞区或 rolandic 区放电）：5～16 岁

1. 病因：常染色体单基因显性遗传，可能年龄依赖性。

2. 临床表现：部分运动性或全面性发作，通常为夜间面、舌、手的简单部分性发作。

3. 脑电图表现：中央颞区棘波或尖波（rolandic 放电）阵发性出现，而背景正常。

4. 其他检查：很少需要 CT 或 MRI 检查。

5. 治疗建议：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。发作只在夜间或不频繁时如果家属能接受可以不用药物。


六、青少年肌阵挛癫痫：儿童期后期或青春期，高峰在 13 岁

1. 病因：基因位点：6P，15q14。

2. 临床表现：觉醒后颈肩部屈肌的轻度肌阵挛抽动，智力正常，常合并失神发作和 CTCS（全面性强直-阵挛性发作）。

3. 脑电图表现：发作间期脑电图表现为棘慢波的快变异或 4～6 Hz 多棘慢复合波，常见光敏感性。

4. 其他检查：必要时肌肉或肝活检，与进行性肌阵挛脑病及其他变性疾病相鉴别。

5. 治疗建议：丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯。


七、简单部分性发作：任何年龄

1. 病因：常继发于出生时创伤、感染、血管意外、脑膜炎等；若发作与新或进展性神经损害有关，则可能是脑肿瘤。

2. 临床表现：可累及身体任何部位，可按固定模式播散，成为全面性。致痫灶常「转移」或「变换」，发作表现也随之变换。

3. 脑电图表现：在相应皮层区域有局灶性棘波或慢波，有时呈弥漫性异常，甚至正常。

4. 治疗建议：卡马西平、苯妥英、奥卡西平；丙戊酸为有效的添加治疗，也可用拉莫三嗪、加巴喷丁、托吡酯。


八、复杂部分性发作：任何年龄

1. 病因：可为出生时创伤或热性惊厥的后遗症，单纯疱疹病毒感染，小的隐匿性肿瘤或血管畸形。

2. 临床表现：先兆可为恐惧感、胃部不适、奇怪的气味或味道，视觉或听觉的幻觉，先兆和发作对于每个患儿固定；可表现模糊的凝视、面部言语或吞咽样动作及喉咙发声或复杂自动症；与失神发作不同的是无丛集发作的倾向，单发且持续时间较长（＞1 min）其后伴有意识障碍；先兆以及除面部和手部外累及更广泛的自动症有助于诊断。

3. 脑电图表现：在颞叶和其相邻部位如额颞、颞顶、颞-枕区域有局灶性棘波或慢波，有时呈弥漫性异常。

4. 其他检查：怀疑结构性病灶是行 MRI 检查，伴发热时脑脊液单纯疱疹病毒 PCR 寻找病毒。

5. 治疗建议：奥卡西平、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸、苯**；可能需要超过一种抗癫痫药物；2 种以上无效的患儿可以考虑外科手术治疗。


九、全面性强直-阵挛性发作（GTCS）：任何年龄

1. 病因：常不明；遗传因素；可见于代谢紊乱、外伤、感染、中毒、变性疾病及脑部肿瘤。

2. 临床表现：意识丧失；强直-阵挛发作，发作期常有模糊的先兆或哭闹；约 15% 患儿有大小便失禁；发作后意识模糊、睡觉；常混合其他发作类型或被掩盖。

3. 脑电图表现：双侧同步对称的复合高波幅棘波、棘慢波、混合出现。

4. 治疗建议：婴儿应用苯**，托吡酯，左乙拉西坦；卡马西平、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸；可能需要超过一种药物。

来源：儿科时间