深圳放射读片会10：血管周上皮样细胞肿瘤

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主诉：外伤致右腰腹部疼痛4小时。
现病史：患者于4小时前在东部华侨城游玩时被硬物撞击右腰 腹部，患者当时即觉右腰腹部疼痛不适，觉头晕，无恶心、呕吐，无昏迷、抽搐。当即由120送至医院急诊就诊。
体检：血压：100/66mmHg，心律100次/分，呕吐一次，呕吐物为胃内容物。
辅助检查：尿检：可见肉眼血尿。
急诊彩超腹部显示不清。
既往史：患者既往因“”“肺大泡”在外院行手术治疗。

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2016-11-19 21:17 上传

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病理：血管周上皮样细胞肿瘤。

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本病例特点：
胸部CT病变可由下图反推诊断LAM，但无病理证实，同一病人发现LAM及AML更夯实PEComas的诊断。
肾脏病变CT与经典AML鉴别困难，病理学价值更大。
可能有意义的征象：1）病灶多发。2）外向生长，容易破裂出血。3）劈裂征或喇叭口征。

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血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas：perivascular epithelioid cell tumors)是由在组织学和免疫组化上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。PEComas家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞"糖"瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤(CCMMT)和少见的发生于胰腺、直肠、腹膜、子宫、**、大腿和心脏的透明细胞肿瘤。（2004WHO）
血管周上皮样细胞(PECs)的特征是常在血管腔周围放射状排列。黑色素细胞标记物阳性，如HMB45，肌标记物阳性，如SMA，desmin阳性不常见，角蛋白和S-100一般阴性。