蛋白丢失性肠病

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1.什么是蛋白丢失性肠病？

　　蛋白丢失性肠病（protein losing enteropathy，PLE）指各种病因引起的蛋白质特别是血浆蛋白经肠道黏膜向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失，导致低蛋白血症的一组疾病，它不是一个***的疾病，而是一种病理生理过程。

　　不明原因低蛋白血症伴有水肿和或浆膜腔积液的患者，在除外肝病和肾病因素，排除进食障碍或不足、蛋白质合成障碍、分解代谢加速等的情况下都应考虑PLE。

2. PLE的临床症状

　　按出现频率由高到低依次为：浮肿、腹泻、腹胀、腹痛、消瘦乏力、恶心呕吐、贫血貌、发热、手足抽搐、胸闷、胃纳减退。

3. PLE的病因

　　（1）肠道炎症性疾病。如克罗恩病，嗜酸性胃肠炎、溃疡性结肠炎等；

　　（2）肿瘤，如淋巴瘤、胃癌等；

　　（3）自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、类风湿关节炎等；

　　（4）心血管疾病，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、儿童Fontan手术后等；

　　（5）淋巴管异常，如原发性小肠淋巴结扩张、继发性淋巴管扩张等；

　　（6）缺血，如大面积烧伤吲、肠系膜血栓性静脉炎、急性小肠缺血部分小肠切除术后等；

　　（7）过敏，如对牛奶过敏、蛋白过敏、豆蛋白过敏等；

　　（8）感染，如饮用不洁食物、结核、细菌过度生长、巨细胞病毒感染等。

　　有报道认为，本病的病因，在成人主要是系统性红斑狼疮，儿童则主要为淋巴管扩张。

4.PLE可能的病理机制

　　（1）肠道黏膜破损，血浆蛋白直接漏入肠道；

　　（2）肠道黏膜完整，但血管和黏膜对蛋白质的通透性增加；

　　（3）淋巴管阻塞或淋巴管压力增高。

5.实验室检查

　　主要表现为血清白蛋白及免疫球蛋白降低。部分病例伴有小细胞低色素性贫血。血细胞沉降率可增快。肠道丢失蛋白增加。

　　影像学检查

　　腹部CT在鉴别原发病方面有诊断意义，可初步排除其他疾病引起的低蛋白血症。CT检查可见局限性肠壁增厚水肿伴或不伴肠腔狭窄。部分可见淋巴管瘘、腹水等。钡餐或气钡双重造影可见特征性的黏膜增粗、水肿，部分病变部位在胃底、胃窦，部分病变部位在小肠。

6.内镜检查

　　小肠镜和胶囊内镜对其诊断具有较大的参考价值。因病因的不同镜下表现差异较大：

　　（1）淋巴管扩张症镜下的主要表现为：病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白，大小不等的黄白色结节或呈多发白色假**肉，甚至肠腔狭窄。可发现小肠绒毛中央乳糜管明显扩张而导致黏膜呈广泛白斑样改变。

　　（2）系统性红斑狼疮镜下主要表现为慢性炎症改变。

　　（3）克罗恩病镜下主要表现为：多数溃疡与肠轴垂直，呈跳跃式，浆膜层增厚，肉芽肿形成。黏膜活检病理发现特征性病理变化可确定诊断。

　　近年来随着胶囊内镜及双气囊小肠镜的应用，对小肠疾病的认识逐步加深，也为PLE的诊断提供了更为直接的依据。

7.可证实肠道蛋白丢失的检查

　　（1）粪便同位素标记蛋白测定

　　静脉注射同位素标记蛋白后，收集并测定粪便同位素排率，也同时测定粪便和血液的放射性，计算清除率。由于不方便收集多日无尿液粪便，以及所用同位素的某些特性（半衰期、污染、价格等），目前已很少应用。

　　（2）粪便al抗胰蛋白酶测定

　　al抗胰蛋白酶是一种血清蛋白，相对分子质量与白蛋白近似，具有抗蛋白水解酶的特性，在肠道中不被水解而以原型从粪便排出。分别测定血清和粪便al抗胰蛋白酶含量并计算其清除率，可以反应是否存在肠道蛋白失。

　　（3）99m锝标记人血清白蛋白核素显像

　　其基本原理与99m锝标记红细胞核素显像诊断小肠出血类似。静脉注射新鲜标记的99m锝标记人血清白蛋白，按一定时间间隔行腹盆腔g照相，如果出现早期核素肠道显影，可以确定有肠道蛋白丢失，本法的敏感性和特异性均较高。也可以用99m锝标记右旋糖酐代替人血自蛋白进行核素显像。

　　目前临床报道的病例多采用粪便al抗胰蛋白酶清除率或核素显像的方法确定肠道蛋白丢失，两种方法各有其优缺点，后者相对方便并可对蛋白漏出部位粗略定位，但不能定量。

　　由于同位素应用的局限性，临床上考虑PLE后多采用影像学或内镜、手术及病理以明确引起PLE的基础病因。

8.PLE的诊断要点

　　（1）有临床症状尤其是上消化道症状，如腹泻、腹痛、腹胀，和或全身症状，如浮肿、消瘦。

　　（2）实验室检查有低蛋白血症。

　　（3）证实蛋白从胃肠道丢失，如99m锝标记人血清清蛋白（994Tc—HSA）核素显像、粪便a1.抗胰蛋白酶。

　　（4）病因的检测依赖于影像学或内镜、手术及病理。

9.PLE的治疗

　　目前尚无特异性的药物，主要根据原发疾病的不同而选择不同的治疗方案，并结合对症治疗。国内约半数以上的患者接受对症支持治疗，其中67.9％获临床缓解。