重症肌无力病人的麻醉处理

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（一）麻醉前准备

充分的术前准备是降低MG患者术后并发症和死亡率的重要环节。

（1）了解肌无力的程度及其对药物治疗的反应：合理调整抗胆碱酯酶药物的剂量，其原则为以最小有效量的抗胆碱酯酶药维持足够的通气量和咳嗽、吞咽能力。如果停药1~3天而症状不明显加重则更好。如果停药后病情加重，应迅速给予抗胆碱酯酶药，观察对药物的反应性，这对判断术中和术后用药有很大的价值。

（2）完善术前检查：胸部CT或MRI、纵隔气体造影能明确有无胸腺肿瘤及其范围和性质；ECG及MCG能了解心脏功能及肌力情况；免疫学如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM检查能确定抗体蛋白的类型；血清AchR-Ab效价测定及血清磷酸激酶(CPK)测定能明确病源及肌肉代谢情况；测定肺通气及X线胸片等有助于了解肺功能。肺功能明显低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延缓手术。

（3）支持治疗：MG病人术前应有足够的休息及适当的营养，以增强体质，加强抗病菌能力；对吞咽困难或发呛者宜鼻饲，防止发生吸入性肺炎。

（4）麻醉前用药：以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则。病情较轻者可适用苯**或安定类药物；病情重者镇静药宜减量或不用。**和抗胆碱酯酶药物间有协同作用，不宜使用。为抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作用应常规用阿托品或东莨菪碱，但剂量宜小，以免过量造成呼吸道分泌物粘稠或掩盖胆碱能危象的表现。

（二）麻醉选择和管理

麻醉选择以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功能为原则。对于非开胸手术，可采用局麻或椎管内麻醉。胸腺手术一般取胸骨正中切口，有损伤胸膜的可能，为确保安全以选用气管插管全麻为妥。尽量采用保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成；对过度紧张、手术时间较长的病人可采用静脉硫喷妥钠或丙泊酚+肌松药快速诱导插管，但肌松药在NMJ功能监测下使用较好。

MG病人的血浆及肝脏胆碱酯酶量仍属正常，故普鲁卡因静脉麻醉并无禁忌，但可能因分解变慢有发生蓄积中毒的倾向，应避免高浓度、大剂量。氧化亚氮、硫喷妥钠、丙泊酚、**对神经肌传导的影响很轻，可酌情复合应用。MG患者通常对非去极化肌松药敏感，有报道是正常人的20倍，只需要通用剂量的1/4~1/5即满足肌松要求，并以短效药物为安全。MG对去极化肌松药表现为耐药或早期II相阻滞。若选用***，应注意脱敏感阻滞而引起的延迟性呼吸抑制。所以，对MG患者最好不用肌松药。吸入**的神经肌接头阻滞强度依为异氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亚氮，高浓度吸入可加重肌无力的程度，若与静脉麻醉复合应用，浓度可明显降低。麻醉性镇痛药都有呼吸抑制作用，应甚用。一些抗生素（如链霉素、新霉素、庆大霉素、肠粘菌素等）可阻碍乙酰胆碱释放，有神经肌接头阻滞作用，可加重肌无力，应注意。有些抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因酰胺等）可抑制肌纤维的兴奋传导，减少节后神经末梢释放乙酰胆碱，如果再用肌松药，肌无力症状可趋恶化。降压药胍乙啶、六羟季胺和单胺氧化酶抑制剂均可增强非去极化肌松药的作用，故慎用。利尿药呋塞咪促使血钾降低，可加重肌无力。此外，低钠、低钙和高镁也可干扰乙酰胆碱的释放。

胸腺切除术中，呼吸管理至关重要，必须常规施行辅助呼吸或控制呼吸以保证足够的通气量，但要避免过度通气；术中有可能损伤胸膜，应予警惕。

胸腺摘除术后并发症包括呼吸功能异常、出血和气胸。术毕后在NMJ功能监测下给予新斯的明和阿托品拮抗肌松作用。拔除气管导管必须具备下列指征：自主呼吸频率及潮气量的恢复正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活跃。鉴于术后需继续使用抗胆碱酯酶药物治疗，有可能呼吸道分泌物增多，对于MG病史长、术前既有呼吸功能不全、服用抗胆碱酯酶药物剂量较大的患者，术后宜保留气管导管，以便于随时清理气管内分泌物、充分供氧和呼吸机辅助通气，但应严格无菌操作，以防肺部继发感染。当出现导管耐受有困难时，可使用镇静药，但剂量应视通气量及是否需要施行机械通气而定。

术后处理的重点在排痰及呼吸支持，应持续监测呼吸功能，间断行血气分析。呼吸功能异常时应首先查明原因，针对不同变化妥善处理，防止肌无力或胆碱能危象。