体重不增、反应低下、全身青紫 1 例

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体重不增、反应低下、全身青紫 1 例   掌上医讯
2016   陈善昌 等 儿童内分泌
作者：陈善昌 等
甘肃省张掖市人民医院
摘自《中国新生儿科杂志》2013 年第 3 期

1        病史
患儿男，16 天，因“体重不增，反应低下 10 天，全身青紫 1 天”入院。系第 2 胎第 2 产，胎龄 38 周自然分娩，出生体重 3750 g，人工喂养，奶量 30 ml / 2 h 渐增至 80 ml / 2 h，尿量多，半小时一次，大便正常，出生 6 天后反应渐低下，体重不增，入院前 1 天出现全身青紫，呼吸费力，无尖叫和惊厥。当地医院吸氧、输液等对症治疗 20 h 症状仍渐加重，转入本院。无糖尿病家族史。

2        体格检查
T 35.1 ℃，体重 2230 g，**无哭声，全身青紫，皮肤干燥，眼窝前囟深陷，呼吸深快，60 次/min，双肺未闻及罗音，心律 140 次/min，律齐，腹软，肝脾无肿大，四肢肌张力低，末梢凉。

3        初步诊断
新生儿肺炎，营养不良，重度脱水。

4        诊疗经过
入院予吸氧、扩容，青紫渐改善。
实验室检查：血糖 32 mmol/L；血气分析 pH 6.96，PCO2  23 mmHg，PO2  31 mmHg，H2CO3 5.0 mmol/L，BE －31.8 mmol/L；电解质 Na 163 mmol/L，K 4.3 mmol/L，Cl 128 mmol/L；血常规：WBC 15.6×109 /L，N 0.62；肾功能：BUN 26.6 mmol/L，Cr 167.3 mmol/L；血胰岛素 1.2 U/ml，C 肽 0.13 ng/ml；尿常规：尿酮体 2+，尿糖 2+。胸部 X 线片示新生儿肺炎。诊断：新生儿糖尿病酮症酸中毒并高钠血症。
予以 5% 碳酸氢钠纠酸、阿莫西林舒巴坦抗感染。2:1 液用 5% 葡萄糖稀释 5 倍静脉滴注，同时普通胰岛素 0.05 U/(kg?h) 持续静脉点滴，以后根据血糖水平调节胰岛素用量，6 h 后血糖 8.0 mmol/L，24 h 内维持在 4.8 ～ 7.8 mmol/L 之间。24 h 复查血气分析：pH 7.24，PCO2  36 mmHg，PO2  85 mmHg，H2CO3 15.0 mmol/L，BE －9.8 mmol/L；电解质 Na 151 mmol/L；肾功能：BUN 10.1 mmol/L，Cr 102.5 mmol/L。入院第 2 天空腹血糖 15 mmol/L，胰岛素 2 U/(kg?d)、1/5 张含钠液输注。第 3 天血糖控制为正常水平，水电解质酸碱平衡紊乱纠正，尿酮体阴性。病情稳定后改胰岛素 0.2 U/(kg?次) 皮下注射，6 h 1 次，注射后 20 min 足量进乳 1 次，每天按 120 kcal/kg 计算奶量，分 12 次喂养。半月后出院继续胰岛素皮下注射治疗，随诊 4 个月后停用胰岛素，血糖、胰岛素、C 肽正常，生长发育良好，体重增长至 6.3 kg。

5        最终诊断
新生儿糖尿病酮症酸中毒并高钠血症。

6        讨论
新生儿糖尿病（neonatal diabetesmellitus，NDM）是一种较少见的特殊类型糖尿病，新生儿发病率约为 1/400000，多发生在出生后 1 个月或前 6 周，因其临床表现隐匿，往往不易察觉。NDM 分暂时性新生儿糖尿病（TNDM）和永久性新生儿糖尿病（PNDM）两种临床类型。TNDM 约占 NDM 的 50% ～ 60%，在发病后 6 个月内可自然缓解，发病机理尚不十分清楚，认为与胰岛 B 细胞暂时性功能低下有关，约三分之一患儿家族中有糖尿病患者，治愈后不复发。PNDM 少见。
NDM 临床表现往往缺少典型的“三多一少”表现，临床出现摄奶好而体重不增或降低的患儿，要警惕 NDM 的发生。体内高血糖利于细菌滋生，易引发败血症，而感染、窒息、缺氧、应激使病情加重，诱发酮症酸中毒。诊断 NDM 要排除感染合并高血糖，后者有明显的休克症状，胰岛素正常，抗感染、降糖治疗迅速缓解可鉴别。
NDM 并发酮症酸中毒的治疗主要是补液、胰岛素、控制感染等治疗，液体治疗主要针对脱水、酸中毒和电解质紊乱。当血糖 ≤ 17 mmol/L，改用含 0.2% 氯化钠的 5% 葡萄糖静脉滴注，12 h 补足累积损失量的一半，24 h 内供给生理需要量和继续损失量。