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[病例讨论] 偏侧舞蹈症

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发表于 2016-8-4 06:20 | 显示全部楼层 |阅读模式

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病例 139 岁女性患者,既往史无特殊,突发右侧肢体不自主运动。

神经系统查体示构音障碍,右侧肢体基本连续的舞蹈样动作,以右上肢明显,姿势性动作时症状加重。偶尔出现右侧肢体弹道移动(即快速地前往某特定目标的大幅动作)及肌张力障碍性异常姿势。患者还存在持续性口周与舌不自主运动,双上肢共济失调,步态及躯干性共济失调,右侧腱反射活跃。感觉与肌力查体正常。

头 MRI 提示左侧大脑脚可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶,病灶稍肿胀,扩展至黑质与丘脑下核(图 A~C)。同时在大脑半球、脑室周围深部白质、脑干与小脑半球还发现了多发 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。所有的血清学检查均在正常范围。等电聚焦电泳显示 9 条脑脊液寡克隆带(OCBs)。

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图 1 患者的 MRI 图像。患者 1(A~C)。轴位 FLAIR 像(A)显示在左侧丘脑下区(红圈)存在脱髓鞘性病灶(红色箭头),同时大脑半球深部白质多发脱髓鞘病灶。冠状位 FLAIR 像(B)显示在左侧大脑脚存在同样异常病灶(红色箭头),并扩展至黑质与丘脑底核(红圈),双侧脑室周围白质亦见脱髓鞘病灶。B 图同样解剖部位的冠状位 T1 加权增强 MRI(C)显示丘脑底核病灶明显强化(红圈)
诊断为多发性硬化,予以大剂量甲强龙冲击治疗,患者症状得到明显改善.


病例 2
18 岁男性,既往史无特殊,突发左侧肢体不自主运动,言语笨拙,精神迟滞。
头 MRI 提示右侧丘脑底区可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶,病灶扩展至同侧大脑脚(图 D~F)。脑桥中脑交界的左侧、同侧小脑上脚及胼胝体可见多发 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。所有的血清学及尿液检查均正常,包括铜蓝蛋白及铜水平。等电聚焦电泳显示 5 条脑脊液寡克隆带。

诊断为多发性硬化,予以大剂量甲强龙冲击治疗。治疗 6 天内不自主运动完全缓解。一月后,患者出现左侧面肌痉挛。头 MRI 未见新发病灶。患者再次接受激素治疗,同时予以氯硝安定与左侧眶肌注射肉毒素,后症状完全缓解。

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图 1 患者的 MRI 图像。患者 2(D~F). 轴位 FLAIR 像(D)显示在右侧丘脑底区上部(红圈)存在较宽的高信号脱髓鞘性病灶(红色箭头);冠状位 FLAIR 像(E)显示在右侧大脑脚、同侧黑质与丘脑底核(红圈)存在同样异常病灶(红色箭头),脑桥中脑交界区左侧亦可见类似病灶。冠状位 T1 加权增强 MRI(F)显示丘脑底区病灶明显强化(红色圆圈)。

小结

急性单侧运动过多在症状上可表现为手足舞蹈症、偏身投掷或肌张力障碍,左旋多巴亦可诱发。该症状多是由丘脑底核功能受抑制所致,导致基底节网络对运动的控制失衡。在年轻患者中,临床医师面对该症状,除了考虑到代谢性或血管性病变等常见病因外,还需认识到其亦可能为脱髓鞘疾病的首发表现。







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发表于 2016-8-5 20:12 | 显示全部楼层
没遇到过这样的病例,了解一下。
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