[爱爱医14周年庆一病例征集]33：头晕、乏力1月，加重10天（答案公布！）

a****生

1.临床资料
一般情况：患者，女，17岁，学生
主诉：头晕、乏力1月，加重10天。
现病史：1月前无明显诱因地出现头晕、乏力，面色渐黄，小便呈浓茶样。病后，在当地按“营养性贫血”治疗，无明显疗效。10天前因症状加重，到县级医院就诊，疑诊溶血性贫血，收住院治疗。住院期间给予大剂量激素、抗生素、输血等治疗10天，临床症状不缓解，曾一度出现高热，神志恍惚，经治疗病情好转后而转入市级医院治疗。
既往史、个人史、家族史无特殊。
入院查体：T37.9°C，P100bpm，R20bpm，BP106/65mmHg 。体重：55kg。青年女性，发育正常，营养可，急性病容，面色苍白，神志清，精神疲倦，自动**，查体合作，全身皮肤无皮疹、黄染及皮下结节，浅表淋巴结未触及肿大。头颅发育无异常，五官端正，眼睑无浮肿，结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳、鼻无异常，口唇无紫绀，咽充血，双扁桃体无肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动相等，节律匀称，胸骨后无压痛，双肺叩呈清音，听诊：两侧肺呼吸音清，无干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动局限，无震颤，心界不大，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音。腹部平坦，腹壁静脉不显露，无胃肠型，全腹无压痛，未触及包块，肝脾肋下均未触及，肝区及双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。**及外生殖器拒查，脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，各关节无红肿，活动无障碍，无杵状指（趾）。神经系统查体未发现异常。
辅助检查：血常规：WBC:13.20×109/L N:60 % L40 % Hb:86g/L  PLT168×109/L；胆红素增高，以间接胆红素增高为主，抗人球蛋白试验：（+）。心电图：窦性心动过速。2.讨论问题
（1）本例院外诊断是否正确？诊断是什么？
（2）后续如何治疗？

a****生

青年头晕乏力，病情加重紧急，特邀医友会诊，究竟如何处理？

素***草

1病毒性肝炎2溶血性贫血
依据；结合检查，胆红素增高，以间接胆红素增高为主，抗人球蛋白试验：（+）。头晕、乏力，面色渐黄，可能间接胆红素不能生成直接胆红素导致黄疸，治疗溶血性贫血不显效而忽略了肝胆引起的疾病。
治疗；茵栀黄颗粒，护肝片等抗病毒治疗并同时治疗贫血，改善缺血缺氧等治疗，减轻对心脏的损害造成的心动过速。
     

a****生

公布答案：
本例诊断：温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。

a****生

3.讨论：
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系体内免疫功能紊乱，产生抗自身红细胞抗体或(和)补体，结合在红细胞膜上，使红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。根据免疫反应的适宜温度不同，分为温抗体型和冷抗体型。
温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒，发热，黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病。
溶血性疾病的诊断按下列步骤进行：肯定溶血的存在、确定溶血的部位、然后寻找溶血的原因。根据贫血、黄疸、肝脾肿大或急性溶血发作的表现，不难作出诊断。但急性溶血应与急性黄疸性肝炎、血红蛋白尿应与肌红蛋白尿相鉴别。
该病治疗原则为病因治疗，控制溶血，纠正贫血，防止并发症。

a****生

4.病例总结：
本例患者为青年女性，病例线索提示溶血性贫血的诊断。入院后的检查特点：胆红素增高，以间接胆红素增高为主，抗人球蛋白试验：（+）。支持温抗型自身免疫性贫血。但是，患者查体所见无黄疸似乎不可能，为本病历的缺陷。急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。本例与之相符，诊断成立。
关于治疗：及时治疗是关键，但是治疗溶血性贫血有三个难点。（以下根据网络内容整理，供参考）
难点之一：提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多，临床表现复杂及不典型，许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略;由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发现溶血表现后，只注意及时进行溶血的对证治疗，也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处，经对证治疗后也会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。在临床上发现黄疸患者，要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用，同时要及时进行溶血项目筛选检查，从而提高诊断的符合率。
难点**：提高溶血发作防止的效果在溶血发作的预防中，出除诱因是防止溶血发作的关键，对此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育，使患者对该病引起重视，提高祛诱因自觉性，细菌，病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生，应该积极加以预防，平时应该注意饮食起居，预防感冒，适当运动以加强顾护正气，防止外邪侵袭，减少诱因的影响，以避免溶血的发作。
难点之三：如何加强预防并发症在重症溶血者，可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等并发症危及生命，为预防这些并发症的发生，对重症溶血者要进行积极治疗，控制病情进一步发展，如发生高热不退合并感染时，宜采用物理降温退热等对症治疗，中药予以清热解毒利湿治疗：老龙皮、头发七、黄芩、连翘等中药，并可应用抗生素治疗。

素***草

谢谢老师指导！