每日一题 (34) [公布答案在3搂]

踏**牛

3号传答案  

患者性别：   男
患者年龄：   27 岁
主       诉：   进行性呼吸困难 3 年余
简要病史：   患者 3 年前无明显诱因出现呼吸困难，从事较繁重体力劳动时出现，休息后缓解，活动耐力逐渐下降，未诊治。近一年登 1 楼或平地一般速度行走即出现明显气促，才开始重视就诊。
既 往  史：   2 年前确诊「中枢性尿崩症」，3年前因左侧自发性气胸行胸腔闭式引流。5 年前因右侧自发性气胸、右侧肺大疱，行肺大疱结扎术。
辅助检查：  血气分析：PH 7.369，PaO2 62.41 mmHg，PaCO2 38.35mmHg，SaO2 92%
                   间接胆红素： 28.8 umol/L，
                   总胆红素32.7 umol/L。
                   抗组蛋白抗体（+），
                  抗核糖体 P
                  蛋白抗体（+）
                  肺功能：1.中重度限制性通气功能障碍，
                                2.弥散功能重度下降。
                胸部 CT 如下图。

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z****i

谢谢分享，辛苦了，学习了！！！

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踏**牛

正确答案,病理结果：肺朗格汉斯组织细胞增生症

踏**牛

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）以前曾命名为组织细胞增生症X（Hx）。多认为是一组反应性增殖性疾病。本症是以Langershans(LC)异常增生为特点。侵犯皮肤和皮肤外的器官.既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿、韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯氏综合征多见幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状。勒雪综合征多发生在婴幼儿时间，以皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展较快，病死率较高。病因不明确。

踏**牛

zxwdai 发表于 2016-7-3 13:44
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感谢你的参与，答案已经公布，相信你从中也学到了不少东西，共同学习,期待你的精彩！

素***草

初次见，谢谢分享！

踏**牛

素问炙甘草 发表于 2016-7-3 13:58
初次见，谢谢分享！

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踏**牛

素问炙甘草 发表于 2016-7-3 13:58
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羽**儿

学习了，谢谢分享！！！！！
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踏**牛

羽非鱼儿 发表于 2016-7-8 17:10
学习了，谢谢分享！！！！！
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