急诊抢救室--泌影重重

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急诊抢救室--泌影重重

这天，我在抢救室值班。大约11：00时分，我听到大厅传来呼救声：“医生，快救救我的孩子...”声音由远及近，我立即跑出诊室。原来这是一位15岁左右的小姑娘，被其家属搀扶进入诊室。值班的护士们早已为患者准备好抢救床位。

就这样，短短的几分钟内我立即进入了战斗状态。患者从安徽来沪旅游，也许是水土不服、饮食的缘故，半天前突发恶心、呕吐，伴有双下肢乏力感，无腹痛、腹泻，紧接着不能行走，家属便立即送入我院急诊室。

快速查体：T37℃，BP 120/80mmHg，神志清，精神萎，口唇无发绀，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。HR 90bpm，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。双下肢肌力3级，巴氏征阴性，克氏征阴性。

该患者有恶心、呕吐的病史，目前双下肢肌力减低，这很容易让人想到低钾血症。但引起低钾血症的病因繁多，到底什么是病因呢？先完善血生化、心电图等相关检查，床旁的心电图很快显示窦性心律，HR 70bpm，U波明显。看来低钾血症是无疑的了，血生化很快证实之前判断，但看着眼前的检验单，血钾仅仅1.9mmol/l，让我不禁有如履薄冰之感。患者发病前有恶心、呕吐，但短期的病史不至于让患者的血钾如此之低，只有长期大量的呕吐才会造成重度低钾血症。加之，患者肝功能异常又如何解释？一元论OR二元论？低钾血症和肝功能异常有无联系？4小时后再次复查电解质，血钾升至2.4mmol/l。

我职业的第六感总感觉这不是一例简单的病例，低钾血症不纠正，病因找不到，治疗没有方向，如同雾里看花、水中望月，患者随时会出现心律失常甚至猝死。于是，我立即为患者联系内分泌科床位进一步诊治。

第二幕 内分泌科病房--柳暗花明

在内分泌科治疗期间，通过充分补钾，同时密切监测电解质水平，患者的血钾升高仍然缓慢。血气提示代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。尿常规提示PH7.0，虽然在正常范围，但患者在代谢性酸中毒的情况下，尿液PH值应该在5.3以下，俨然患者存在反常性碱性尿，莫非是肾小管酸中毒？这一发现让我兴奋不已。

从目前获取的临床资料来看，AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、反常性碱性尿...这应该是肾小管酸中毒无疑的啦，并且是经典肾小管酸中毒（type I RTA），主要病例机制如下：肾小管上皮细胞H+泵 (H+-ATP酶)衰竭,主动泌H+障碍；肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液。

众所周知，机体主要依赖肾脏排钾，肾排钾的过程分为三个部分：肾小球的滤过；近曲小管和髓袢对钾的重吸收；远曲小管和[根据相关法规进行屏蔽]管对钾排泄的调节。而对于不断变化的钾摄入量，机体主要依靠远曲小管和[根据相关法规进行屏蔽]管对钾的分泌和重吸收的调节来维持钾平衡。

什么病因导致了肾小管酸中毒？困顿迷茫中还是从患者的病史再次问起，原来患者平时口干无比，每次吃个馒头都要喝很多水，当找到这个线索，让我好像一下子发现了新大陆。难道是干燥综合征在背后作怪？我便为患者完善自身免疫等风湿免疫指标，3天后结果回示抗-SSA、抗-SSB及抗核抗体阳性。

紧接着请风湿免疫科会诊，并为患者进行唇腺活检以及唾液腺ECT，综合考虑为干燥综合征合并肾小管酸中毒、低钾血症。谜底揭晓，尘埃落定，我也如释重负。经过后续补钾及对因治疗，患者好转出院。

（图示见大量淋巴细胞浸润、部分脂肪化生、唾液腺导管管腔扩张）

行医锦囊

1、对于此类干燥综合症并肾小管酸中毒导致的低钾血症，枸橼酸钾是最佳的补钾药物。在治疗过程中，纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后往往改为口服钾片。

2、国内报道约30%-50%合并肾损害，其中35%为远端肾小管受累，引起Ⅰ型肾小管酸中毒，表现为周期性低钾麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症。此外，肝损害见约25%干燥综合征患者，临床可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现。部分患者并发免疫性肝病，其中以原发性胆汁性肝硬化多见。

3、该病例诊治过程一波三折，临床医生必须按图索骥，仔细探寻破案线索。由此及彼，方能最终侦破谜底。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。通过氯化铵负荷试验可见到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒，因此容易导致低钾血症。因此，低钾血症没那么简单，临床医生需要炼就一双慧眼，才能把一切看得真真切切。

（源自 大内名捕）