累及鞍下的颅咽管瘤特点及治疗

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颅咽管瘤通常位于鞍内和鞍上，少数向蝶鞍前方、侧方或后颅窝方向发展，而向鞍下发展者更为少见。

诊断标准：

肿瘤全部或主**于鞍下并向周围发展，可侵及前、中颅底骨质，包括蝶窦、筛窦和上颌窦在内的副鼻窦、斜坡、鼻咽部，或向上发展至鞍上。

肿瘤分类：

根据影像学表现，将累及鞍下颅咽管瘤分为2种类型：一类是单纯累及鞍下型，肿瘤完全位于鞍底或鞍底以下，或影像学明确提示鞍内结构被向上推挤移位；另一类是累及鞍下、鞍上型，肿瘤主体(肿瘤体积≥80％)位于鞍下，且术前或术后影像学证实肿瘤在垂体结构以下。

Benitez等根据肿瘤的可能起源部位将累及鞍下的颅咽管瘤分为2种类型：(1)是一种典型的颅咽管瘤，肿瘤原发于蝶鞍内，向下发展破坏骨质进入蝶窦；(2)肿瘤起源于蝶骨或鼻咽部的胚胎残留颅咽管的衍生物，原发于蝶窦或鼻咽部，在硬膜外向上生长但不破坏蝶鞍。

笔者提出将累及鞍下颅咽管瘤归为2类：一类是单纯累及鞍下型，肿瘤全部位于鞍下，累及蝶窦、鼻咽部，而鞍区和鞍上结构完整；一类是累及鞍下、鞍上型，肿瘤不仅累及鞍下，同时也侵犯鞍上，但肿瘤主**于鞍下(术前或术后影像学证实肿瘤确在垂体结构以下)。

临床表现及诊断：

与鞍上和鞍内颅咽管瘤相比，累及鞍下颅咽管瘤的临床表现更具有多样性，其症状和体征与肿瘤的大小、发生部位及其对周围组织结构的占位效应密切相关。可归纳为6类症状：

(1)累及鼻咽部者常出现前额头痛、鼻塞、鼻衄及鼻咽部不适，常首诊于耳鼻喉科，为最常见症状。

(2)累及蝶窦者，可出现头痛和海绵窦综合征。

(3)累及鞍内者，早期常出现继发性垂体前叶功能低下，如闭经、糖尿病、**减退及全身衰退等。

(4)如肿瘤向鞍上发展，则出现视力减退、复视、视野缺损，甚至失明。

(5)下丘脑受损时，出现发育迟缓、智力减退、尿崩等。

(6)发展到晚期，出现剧烈头痛伴呕吐等颅内压增高症状、眩晕及脑神经受损等症。

由于病变主要位于前中颅底，呈良性组织表现，发展缓慢，其症状和体征缺少特异性，很难早期诊断；当有明显临床症状时，肿瘤已长得较大。颅骨平片可以显示蝶鞍的变化情况。CT是最常用的影像学检查手段，可以显示肿瘤的性质、大小、累及范围及占位情况，还可以显示肿瘤的组织成分特点(如囊实性、钙化)等。MRI可以清晰地显示肿瘤的囊实性、大小、累及范围及与周围结构的关系。CT扫描可发现钙化，对诊断更有特异性；而MRI可清楚地了解肿瘤的范围，对手术入路的选择可提供帮助。结合临床表现及影像学检查，累及鞍下颅咽管瘤不难做出诊断，早期诊断有助于提高治疗效果。

治疗方式的选择：

由于肿瘤的性质、大小、位置和累及的周围结构存在很大差异，故在选择治疗方案时进行了个体化治疗。目前以手术全切除和次全切除辅助放疗为主，囊液抽吸加囊内放射治疗也得到应用。

若为实体性肿瘤则选择手术全切除或部分切除辅助放射治疗；手术入路的选择主要有经颅入路或经蝶窦入路，也有学者根据肿瘤的部位和范围而选择经腭入路、经鼻中隔入路或鼻侧切开入路。由于肿瘤的范围广泛且常侵及周围重要结构，很难做到全切除，次全切除加术后放射治疗是较理想的治疗方案。若为囊性肿瘤选择立体定向间质内放疗；如为囊实性肿瘤选择内镜引导下经鼻实体肿瘤切除，辅助肿瘤内间质放疗等治疗；若病变体积小，且无症状者可选择临床观察。