先天性巨痣

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什么是巨痣？       

        先天性黑色素细胞痣为先天性非遗传性发育畸形， 一般认为来源于外胚叶的神经嵴原始干细胞或痣母细胞。从时间上以出生即有与出生6个月内发生的色素痣为先天性色素痣，出生6个月以后发生的色素痣为后天性色素痣。先天性色素痣通常表现为直径大于1 cm的黑褐色至黑色稍隆起皮面的斑块，边界清楚整齐，色泽均匀，一般较后天性黑色素细胞痣大。按大小可分为巨型先天性黑色素细胞痣（简称巨痣）和非巨型先天性黑色素细胞痣。

        对于巨痣，有学者认为位于躯干肢体的色素痣面积超过900 cm2，即可达到巨痣诊断标准；对于特殊部位，如病灶覆盖了眼睑、耳廓、手等特殊部位，形成较大影响而修复较困难者，亦可称为巨痣。对于大面积色素痣的定义，除了考虑绝对面积之外，也要考虑其部位。

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上图为腰部巨痣

巨痣治疗方式有哪些？

        色素痣的特点是周边正常皮肤较富足，皮肤张力小，较松弛，离关节等重要功能部位相对较远，比如躯干部、臀部及大腿等。体表大面积色素痣的手术治疗， 主要有分次切除、中全厚植皮或游离皮瓣修复、多个扩张器联合皮肤扩张术、扩张器超容量快速扩张术等。

        分次切除能通过不断扩张切口周边正常皮肤， 达到逐步缩小创面的目的，但两次手术间隔需要至少6-12 个月，间隔时间内切口病变组织可加速生长， 对于大面积色素痣需要很多次手术，治疗周期过长。

       植皮术及游离皮瓣移植术可在短期内起到覆盖大面积创面的效果，在修复特殊关节部位创面或无法利用周边正常皮肤进行扩张修复时发挥重要的作用。但大面积色素痣因周边正常皮肤较多，较松弛，采用植皮术及皮瓣移植法易造成受区皮肤质地、色泽、厚度与周围皮肤不一致及供区瘢痕，不是首选治疗方式。

       皮肤扩张利用了扩张皮瓣的优点，使术后皮肤的颜色、质地、厚度与周围正常皮肤更接近， 同时又减少了对供区的损伤。

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上图为扩张法治疗先天性巨痣，患儿头部可见数个隆起的“包”，即为扩张的水囊。

为什么要及早治疗呢？

        先天性巨色素痣有许多并发症，如伴发平滑肌瘤、软脑膜黑素细胞增多症，出现癫痫、精神发育障碍，甚至脑结构畸形。另外有报道先天性巨型色素痣合并白癜风，引起皮肤大面积的色素脱失；还有13% 的患者可转化为恶性黑素瘤。因此先天性巨色素痣早发现、早治疗，可以减少并发症的发生 由于大面积体表黑痣宜早期治疗，很多患者都是学龄期的儿童，依从性较差，顺利完成整个治疗周期多依赖于家长的细心呵护。因此，治疗过程需要家长的精心照顾。

       四川大学华西医院美容整形／烧伤科常规开展各类先天性疾病的诊断和治疗，欢迎有需求的患者门诊咨询。

参考文献

整形外科学，王炜主编

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分次切除定向分离or皮肤扩张器。

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这个太少见了，谢谢分享，长知识了。