远离型右室双出口是右室双出口的一种特殊类型，约占右室双出口的20%[1]，由于下述多种原因，其外科治疗一直是先心病领域的一个挑战[2-4]：（1）困难的外科决策：由于传统的平面影像诊断技术的限制，外科手术医生很难通过思维构建出一个个性化的3D立体解剖图像：室间隔缺损、大血管、三尖瓣及其附件之间的空间位置，室间隔缺损扩大和肌肉束切除后能否完成隧道、流出道和流入道术后潜在的梗阻可能性等等。正是这些非常个性化的因素决定着外科决策和手术方案。 （2）复杂的技术细节：在能做双心室矫治创建心室内隧道的病例中，各个病例的手术技术细节会有不同。这些细节包括是否扩大和如何扩大室间隔缺损，圆锥间隔和圆锥下间隔的肌束如何切除，怎么设计修剪室间隔缺损补片隧道修补以完成没有梗阻的心内隧道等。（3）再次手术几率大：双心室矫治行心室内隧道修补的病例中，术中超声发现左心室流出道梗阻需要再次转机的情况并不少见，潜在的会延长手术时间，影响患者的手术结果。（4）术中探查损伤大：对于术前诊断不能完全确定能否做双心室矫治的患者，外科医生往往需要做术中探查，再做决策。手术中的探查，无疑会延长手术时间，影响手术效果，增加心脏的损伤。如果在手术之前，外科医生能够有一个基于患者本人的心脏解剖模型可以研究，模拟操作，以上这些影响远离型右室双出口外科手术效果的困难因素就可以在很大程度上被克服。近年来有数篇文献报道，3D打印技术可以帮助结构性先心病的诊断和治疗[5-9]。我们假定3D打印技术对远离型右心室双出口患者可以精确诊断，帮助手术决策和手术模拟，提高外科手术的结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
纳入我院2012年1月1日至2013年12月30日12例诊断为远离型右室双出口的患者，其中男9例、女3例，平均年龄（2.9±2.2） 岁 （8个月至7岁）。他们在3D打印技术的指导下完成了术前诊断，术前手术模拟。这些患者并不是在这一时间段手术的所有的远离型右室双出口的患者，而是被诊断为要做单心室矫治或者不确定能否做双心室矫治的患者。12例患者经超声诊断为远离型右室双出口，患者签署知情同意书后做心脏CT检查。使用自主开发的软件生成了STL文件。应用3D（3D OBJET CONNEX 3，EDEN 350或者3D SYSTEM的PROJET 6000HD）打印机，打印出患者的3D心脏模型。使用的打印材料包括tango, tango plus和ABS塑料。打印出来的心脏模型，根据打印材料的不同，进行优化处理，包括平滑外观清除杂质。而后3D打印模型送交外科医生，进行直观的观察和研究，以进一步明确诊断，同时作出手术决策。外科医生会在模型的心房和右心室流出道作出多个长的切口，来研究3D心脏模型的心室内部结构。心房的切口通常是从上腔静脉到下腔静脉；心室切口通常是平行于室间隔的方向，一直切到心尖部；另外的切口通常在主动脉根部接近主动脉瓣的位置横行切开。室间隔缺损，右心室的流入道，主要的**肌，两个大动脉，漏斗心室反折，都被显露出来。通过直视探查，确定心内隧道到两大动脉构建的可能性和方式。如果建立隧道是可能的，那么进行外科手术模拟和计算评估，以保证术后没有流出道的梗阻。如果必须做室间隔扩大和肌束切除，则要测量切除后室间隔缺损的周长，用这一数值和预估的主动脉根部的周长对比，如果小于两个标准差，则不考虑做双心室矫治。如果室间隔缺损，在后间隔或者主要的**肌在建立隧道的路径中，或者室间隔缺损是限制型的，尺寸非常小，即使通过安全有效的扩大之后仍然很小，或者建好的隧道明显地阻挡了右心室流入道，手术决策则确定为单心室矫治，将不进行手术模拟。如果室间隔缺损到主动脉建立隧道不可能，但是到肺动脉建立隧道是可能的，那么将评估这种情况下的隧道连接。在这种情况下，如果有明显的肺动脉瓣狭窄，那么要考虑做双根部调转手术。
1.2 方法
通过研究标本模型，8例患者计划做双心室矫治。其中，6例患者建立室间隔缺损到主动脉连接，1例计划做心内隧道加动脉调转，1例患者做双根部调转。心室内隧道修补，均需要做室间隔缺损的扩大。4例患者计划做单心室矫治。施行单心室矫治的原因，包括非常小的限制性室间隔缺损，三尖瓣主要腱索和**肌跨越拟建立的流出道等。模拟完成后，患者按照模型研究结果安排真正的外科手术。在真实外科手术中，患者的解剖结构会和术前的3D打印模型做比较并确定是他们之间的相关性。比较的项目包括: 室间隔缺损的位置和大小，三尖瓣主要**肌与两大动脉的关系，心内隧道建立可能性。记录体外循环时间，主动脉阻断时间和整个手术时间。记录的数据和同期常规组的远离型右室双出口的手术，做统计学对比分析。8例患者行双心室矫治，均在中低温体外循环下进行。心肌保护采用HTK心脏停跳液（辽宁亿灵科创生物医药科技有限公司），从主动脉根部灌注。心内解剖结构的探查经过右房施行。双心室矫治采用常规的右心室切口。心内隧道建立大多采用单片法，仅1例用双片法。如果不适合做双心室矫治，则心脏切口封闭，患者转到单心室矫治路径，根据患者年龄和肺动脉发育以及肺动脉压力情况选择手术方式。外科医生会填写表格评分，评估打印模型和真实解剖的类似度。
2 结果
手术之中的探查发现和3D打印模型相关性很好。手术之中的手术决策和术前研究心脏模型的手术决策均一致。没有手术死亡，没有严重并发症发生。1例患者虽然术中做了很积极的室间隔缺损扩大和肌束的切除仍有轻度的主动脉瓣下狭窄，峰值压差20 mm Hg，目前在随访中。在随诊过程中没有死亡和再次手术发生。对模型的满意度评分总分为96.0%。3D组和常规手术组主动脉阻断时间、体外循环时间和总手术时间差异无统计学意义（P>0.05）。所有患者的临床资料见表1。
3 讨论
先天性心脏病外科，近年来取得了很大的进步，但是远离型右心室双出口的外科治疗，仍然是一个非常具有挑战的畸形。其原因主要因为远离型右室双出口独特复杂的解剖，以及非常个性化的形态学特点[2-4,10]。
3.1 3D打印对手术决策的指导作用
目前对于远离型右室双出口的外科治疗，根据患者的解剖结构，可能有4种选择[11-14]：（1）室间隔缺损扩大，内隧道把室间隔缺损连接到主动脉；（2）动脉调转手术，加室间隔缺损扩大，室间隔缺损连接到肺动脉；（3）双根部调转手术，室间隔缺损连接到新的主动脉；（4）单心室矫治。在治疗选择上，如果患者的解剖结构允许，我们认为双心室矫治应该是比单心室矫治更加具有优势。但是对于外科医生来讲，能否做双心室矫治的决策，在应用3D打印之前，主要是基于术前患者传统的平面影像资料。而这种传统的信息，往往需要加上医生的自己的空间想象能力和个人经验去解读，这就可能造成对一些患者资料解读的不正确和误判。特别是一些边缘状态的患者，由于外科医生自己的解读的不确定性，可能会影响到治疗结果。这些边缘状态的患者，包括两种情况，一种是本来可以通过努力做双心室矫治的，直接做了单心室矫治；还有一种是，不能做双心室矫治的患者，因为对解剖的不确定，不想放弃做双心室矫治的机会，在手术中心脏停跳，切开心脏做彻底探查确定不能做双心室矫治后最终行单心室矫治，这种探查肯定会对于患者心脏来讲带来了损伤。如果术前有基于患者本人的3D打印心脏模型供医生术前参考、研究，那么就可以有很清晰的解剖认识，外科医生就可以术前做出正确的决策，避免上述两种情况发生。对远离型右室双出口的患者，外科手术决策是否施行双心室矫治，重点需要仔细考虑以下几个方面[12-14]。第一，室间隔缺损经过了手术扩大，是否仍然是限制性的；第二，室间隔缺损特别远离两大动脉出口。其中间有三尖瓣的主要**肌或腱索，后者是否将阻挡要建立的内隧道；第三，室间隔缺损，完全位于右室流入道。建立隧道后是否会阻挡血流进入右心室，或者明显影响三尖瓣的功能。外科医生从传统的平面诊断影像中不能获得以上这些细节，往往需要手术中探查才能了解。基于患者本人解剖的3D打印模型，则可以帮助外科医生解决上述的问题。外科医生可以在3D模型上探查、研究以上解剖细节，确认做双心室矫治的可能性。相比于传统的医学诊断图像，3D打印技术能把平面影像，转化为3D物理模型，从而让医生更加清楚直观地了解非常复杂的异常心脏解剖结构。帮助手术前精确诊断。
3.2 3D打印在手术细节设计和模拟中的指导作用
左心室流出道的残余梗阻，是远离型右室双出口矫治手术后常见的并发症，有时甚至需要再次手术[12]。防止这类并发症的一个重要的外科技术就是扩大室间隔缺损和积极切除漏斗间隔可能造成梗阻的肌肉组织。室间隔缺损扩大的一个核心技术之一，是在圆锥**肌附着点的头侧向前上方切开室间隔缺损的肌肉，直至心室游离壁水平；扩大室间隔缺损后，往往还需要切除、切开或者削薄主动脉瓣下圆锥部的肌肉。由于主动脉瓣下圆锥在不同的患者中其结构是有差别的，所以，对于不同患者的处理，切出多少肌肉，保留多少厚度，应该个性化的，技术上是要求比较高的。而在3D打印模型上，外科医生可以手术模拟室间隔缺损扩大的技术细节，计划肌肉切除范围和程度，尽量使内隧道做的通常没有梗阻。通过测量、切除、评估等步骤，确定切除范围是否到位，并且避免过度切除。在3D打印心脏模型上，外科医生切除可以切除的“肌肉”，并且尽量扩大室间隔缺损之后，室间隔缺损补片的边缘就会被显露出来。通过测量出这个边缘的周长粗略计算出修补后在室间隔缺损水平的隧道直径的大小，通过比对正常平均值计算出Z值，从而可以确定左室流出道的尺寸是否够大。虽然目前的3D打印材料和真实心脏组织有很大差别，但如果选择合适的打印材料，做部分的模拟操作是可能的。我们发现用tango-plus材料做模拟操作是比较接近正常心脏组织的并且很有帮助的。对于室间隔缺损补片的设计是另外一个重要问题，以往文献中一定比例的患者在心内修补完成后，食管超声评估在补片水平有残存左室流出道梗阻，需要再次转机，重新改变补片的形状，或扩大补片，才可以解除左室流出道的梗阻[12-14]。所以，对于补片的设计，即使对于有经验的外科医生来讲，技术上要求仍然是比较高。在打印模型上做室间隔缺损补片的设计是非常方便的，外科医生可以一次次地修剪，直到满意为止，尝试补片缝合在模型上，可以进一步评估左心室流出道补片后是否梗阻，最后的补片设计会帮助术者在真正手术中确定补片的形态和大小。3D打印模型，除了给外科医生提供精确诊断信息，帮助制定手术计划和做出手术决策之外，还可以给患者或家属展示出患者的心脏情况，让他们更好地知晓理解手术可能遇到的问题，帮助医患之间更好的沟通。另外，3D打印模型对于年轻医生的培训和教育也是非常有益的。远离型右室双出口这样的复杂畸形的心脏离体标本是比较罕见的，年轻医生很难有机会学习、研究这种畸形的解剖结构，3D打印模型可以帮助他们深刻了解。虽然外科医生在手术以前研究3D打印模型会花费一些时间，但是，这些时间可以被手术室中所节省的用在真正手术上的时间补偿。从前外科医生需要在手术中切开心脏以后做探查，了解畸形的解剖情况、制定外科计划，现在他们可以更加自信的去完成外科手术，因为他们在术前已经对患者的心脏做了充分的探查和研究。
相对于传统平面影像，基于患者本人解剖的3D打印心脏模型在远离型右室双出口中的应用，能让外科医生更加清楚地认识患者的心脏解剖结构，精确做出手术决策，制定手术计划。医生通过对心脏模型的研究和手术模拟，可能会缩短手术时间，减少心脏损伤，从而提高真正的外科手术结果。
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表1 12例远离型右室双出口患者的3D打印模型与手术符合程度打印
引用本文： 花中东, 杨新令, 刘凯飏, 等. 应用3D打印技术改进远离型右室双出口的外科治疗结果.中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(6): 532-537. [Hua ZD, Yang XL, Liu KY, et al. Application of 3D printing to improve surgical outcome of double outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect. Chin J Clin Thorac Cardiovasc Surg, 2016, 23(6): 532-537. ]
发表于 2016-6-5 16:05
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