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[病例讨论] 功能区癫痫的外科治疗(附病例报告)

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发表于 2016-5-10 06:59 | 显示全部楼层 |阅读模式

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一般情况:患者女性,20岁,间断发作性右侧肢体抽搐伴意识丧失18年。 2岁时在无明显诱因下出现发作,表现为右侧肢体强直。目前发作形式:1.单纯部分性发作继发全身强直阵挛发作,表现为右上肢缺失感—右上肢抽搐—全身强直阵挛发作,持续1-2分钟;2.单纯部分性发作:右上肢缺失感(仅有先兆)。 发作频率:全身强直阵挛发作1-2次/月;单纯部分性发作3-4/月。药物治疗情况:卡马西平0.2g 每日三次,德巴金500mg 每日三次。既往史:无特殊记载,孕期及围产期无异常。体格检查:发育正常,言语正常,智力正常,右上肢肌力IV级,右下肢及左侧肢体肌力正常。左右利手(左右手应用均无明显优势)。
影像学检查(MRI)(图1):
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图1.T2-FLAIR显示脑内多发异常信号,双侧额叶、左侧中央前回病灶表现为低信号,周边高信号,考虑为囊虫病。
长程视频脑电图(Long-range video-EEG):
间歇期EEG:棘-慢波,左额中央区、右额颞前区,少量中-低波幅;
发作期EEG:临床:右上肢麻木---肌张力障碍---右侧肢体强直---GTC; EEG:肌电伪迹---棘-慢波、弥漫性。
临床诊断: 1、继发性癫痫 单纯部分性发作—继发性全身强直阵挛发作
                     2、脑囊虫病(双侧额叶、左侧中央区)
术前评估:
       患者发作形式为典型的单纯部分性发作(右侧感觉异常--右侧肢体抽搐)继发强直发作,症状学定位癫痫灶于左侧中央区,虽然头部MRI表现为双侧额叶、左侧中央前回多发病变,依据临床症状可以推断左侧中央区病变与癫痫发作直接相关。单纯做病灶切除或病灶的扩大切除,术后均有可能出现功能缺失,也不能排除术后癫痫的再发作。尽管功能fMRI显示右侧肢体活动后的激活区位于解剖学的中央后回,但功能定位的金标准为颅内电极,是否功能确实发生转移还需颅内电极判断。
       为了更精确的定位癫痫灶和病灶的关系,以及是否运动功能发生了转移,通过颅内电极证实。具体手术方式为***下左侧额顶开颅栅状电极植入术,电极覆盖病灶、中央前后回区域(图2)。
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                                                        图2 颅内栅状电极植入
结果分析: 患者皮层脑电图定位癫痫灶于中央前回,包括病灶和相邻的部分中央前回。而fMRI和皮层电**显示有运动皮层功能转移,位置位于解剖学中央后回区域。
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注: A:功能MRI定位的手的,位于解剖学中央后回。B:3DT1弥散张量视辐射重建锥体束,锥体束纤维走行于解剖学中央前回下部。C:功能MRI与3DT1融合,可见病变(绿色)、锥体束(蓝色)和手区(红色)的位置关系。D:术中MRI显微镜下***,可见病变(绿色)、锥体束(蓝紫色)、功能MRI定位的手区(黄色)和皮层电**定位的运动区(黑色圆环)的位置关系,功能MRI定位的手区(黄色)和皮层电**定位的运动区(黑色圆环)位置重叠。
手术计划:切除位于中央前回的病灶和相邻部分中央前回的放电区域,部分位于中央后回位置的癫痫样放电给予皮层电凝热灼术。
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A:术中MRI与功能磁共振融合,显微镜下***,定位病灶(绿色虚线)、手区(黄色虚线)和锥体束。
B:显微镜下***锁定放电皮层和电极片位置。
C:扩大切除病变及周边皮层,功能区放电位置给予脑皮层电凝热灼术。
D、E、F: 分别为术中MRI扫描,切除病变后的轴位、矢状位和冠状位,显示部分解剖学中央前回残缺。
术后情况:患者术后无右侧肢体偏瘫,无面瘫,原有右上肢肌力无加重。术后口服奥卡西平,每天900毫克,术后30天无癫痫发作。
总结
        关于功能区癫痫的外科治疗,因存在癫痫灶切除与脑功能保留之间的矛盾,一直以来是外科治疗的难点。术中既处理了癫痫灶,又保留了脑功能,是外科医生追求的理想目标。
        为了避免术后功能缺失,癫痫患者的术前评估尤为重要,功能区癫痫术前需要明确一下几点:1.重要功能区(尤其是运动、语言、视觉功能)的位置;2.癫痫灶的位置;3.病灶的位置;4.功能区、癫痫灶、病灶三者之间的关系;5.是否发生了功能转移,解剖学功能区与转移后功能区的关系;6.虽然颅内电极是定位功能区的金标准,但fMRI、脑磁图、Wada test、弥散张量成像(Diffusion Tensor Imaging ,DTI)纤维束重建、电生理等手段在定位功能区方面也至关重要,根据患者具体病情,术前需尽量完善。
        fMRI可以标记运动皮层,其精确率在90%以上,而DTI锥体束重建与fMRI相结合,可以极好的显示运动皮层与运动纤维束的关系,在运动感觉区的癫痫灶切除术中可以减少术后功能缺失,我们应用fMRI、DTI锥体束重建、结合术中MRI和显微镜下***治疗的涉及运动感觉区的一组药物难治性癫痫患者,与常规手术患者比较,术后功能缺失明显减少(P‹0.05)。
        脑功能的转移、重塑是个非常复杂的过程,癫痫外科的开展,尤其是无创性的fMRI和有创的颅内电极相结合,给研究这一过程提供了可能的契机。



发表于 2016-5-10 19:35 | 显示全部楼层
病例非常清晰,{MOD}
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