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先天性小耳畸形
先天性小耳畸形是耳畸形中最严重的疾病之一,发病率约为5.18/10000,男性多于女性,男女比例近2:1,右侧畸形较多。临床上对于小耳畸形分类有多种,较为简单实用的是将其分为三度:轻度小耳畸形是指耳廓各部分结构存在,仅轮廓小或有轻微畸形;中度小耳畸形是指耳廓结构基本消失,残耳呈现不同形态,如花生状等,伴有外耳道闭锁;重度小耳畸形是指残耳仅为小的皮赘、或明显异位的残耳,甚至耳廓完全消失,有外耳道闭锁。
对于患有先天性小耳畸形的患儿,需警惕是否存在合并的畸形。因为小耳畸形可能仅仅是某个综合征的一种表现。比较多见的合并有小耳畸形的综合征有:第1,2鳃弓综合征(也称先天性半面短小),Treacher-Collins综合征,Goldenhar综合征等。
小耳畸形的类型虽然很多,但总体治疗原则基本一致。关于手术年龄一般建议6周岁后接受手术,主要原因是6岁时外耳的发育已经接近成人的大小,另外考虑到6岁时小儿的心理发育状况以及该年龄段儿童肋软骨的发育状况均较为适合接受手术。关于手术方法目前临床上比较常用的是自体肋软骨耳支架成形分期再造法:
1) Brent四期全耳再造法:自体肋软骨耳支架成形及植入术;耳垂转位术;颅耳角的再造;耳屏再造、耳甲腔的重塑。
2) Nagata二期全耳再造法:耳垂转位和自体肋软骨耳支架成形及植入术;颅耳角成形术。
3) 应用皮肤扩张法进行耳廓再造:扩张器的容量为50ml,扩张后将扩张器滞留1-3个月后取出,在扩张区域放入应用自体肋软骨雕刻成形的外耳轮廓支架。手术分2-3期完成。
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