系统性红斑狼疮继发自发性椎管内血肿一例

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【一般资料】
患者女，29岁，
【主诉】
因“皮肤紫癜5年，浮肿4个月，加重1个月。发热2 d”于2012年3月2日入院。
【现病史】
患者5年前无明显诱因出现躯干、四肢处皮肤紫癜，4年前查尿蛋白(++)，血尿(+)，当时无水肿，于某医院诊断为“过敏性紫癜”，给予**20 mg，每日1次口服治疗，并逐渐减量，约2年后停药，自觉无特殊不适。
4个月前出现面部、双下肢浮肿，3个月前出现腹胀、气促，予中药治疗疗效欠佳，1个月前上述病情加重，不能平卧。近2 d出现发热，体温最高达38.6℃。
【查体】
体温36.7℃，血压153/99 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，心律115 次/min，呼吸20次/min，全身无皮疹，双下肺呼吸音弱，未闻及口罗音，心律整，腹膨隆，无压痛反跳痛，移动性浊音阳性，双下肢中度凹陷性水肿，四肢肌力肌张力正常。

【辅助检查】
入院后查血常规：白细胞4.75xl09/L，血红蛋白62 g/L，血小板292x109/L。
尿常规：尿蛋白1.5 g/L，尿红细胞3～5，高倍视野。尿蛋白定量(24h)：1.6 g/700 ml。
肾功能：血尿素氮24.9mmol/L，血肌酐227 umol/L。肝功能：血清白蛋白16 g/L。凝血功能：凝血酶原时间(PT)10.1 s(参考值6.7～12.7 s)，活化部分凝血活酶(APTT)27.3 s(参考值19.8～39.8 s)，凝血酶时间(TT)19.1 s(参考值12.5～18.5 s)。红细胞沉降率(ESR)141 mm/1 h，超敏C反应蛋白(CRP)18.9 mg/L。补体C3 0.24g/L，C4 0.08 g/L。抗核抗体6.32 AU/ml(<0.8AU/ml阴性)，盐水可提取核抗原：抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗sm抗体、抗SSA抗体、抗U.RNP抗体均阳性。抗双链DNA定量>300 U/ml(<18 U/ml阴性)，狼疮抗凝物(LA)阴性。
肺部CT：两肺散在多发感染；浆膜腔多发积液(双侧胸腔、心包及腹腔)。
【初步诊断】
系统性红斑狼疮(systemiclupuSerythematosus，SLE)、肺部感染。
【治疗】
给予甲泼尼龙80mg每日1次静脉滴注、美洛培南及氟康唑抗感染、利尿等治疗，患者尿量减少，由入院时的约900 ml/24 h减少到350ml/24 h，水肿加重，2012年3月7日出现气促，不能平卧，咳血丝痰，考虑急性左心功能衰竭，于2012年3月8月开始血液透析，患者水肿好转，气促减轻，2012年3月16日无明显诱因突然出现左下肢疼痛，约30 h后又逐渐出现右下肢、腰部疼痛，伴尿潴留，大便困难。
查体：双下肢肌力Ⅲ级，肌张力低，会阴区及双下肢皮肤感觉减退，双侧巴宾斯基征阳性。
复查凝血功能：PT 13 s，APTT 47.5 s，TI 32.1 s；补体C3 0.13 g/L，C4<0.05g/L；肾功能：尿素氮21.4 mmol/L，肌酐412 umol/L。
磁共振成像(MRI)：T11-12水平硬膜下，T7-9水平、T11~L1。水平硬膜外多发条状异常信号，考虑自发性椎管内血肿(sSEH)。
请外科会诊考虑患者目前基础情况较差，不能耐受手术，因肺部感染较严重未能甲泼尼龙冲击治疗，继续给予甲泼尼龙80 mg每日1次静脉滴注，并予美洛培南及氟康唑抗感染、维生素B挖营养神经及控制血压等治疗，因患者尿量每日仅约100 ml，给予定期血液透析等治疗，1个月后病情好转出院，出院时双下肢肌力Ⅳ级，轮椅出院。
门诊予**50 mg，每日1次口服并渐减量，肺部感染好转加用环磷酰胺，因肾功能不全环磷酰胺0.4 g每3周静脉滴注治疗，随诊3个月后服用**10mg每日1次，环磷酰胺静脉累积总量达1.6 g，病情明显好转，无根性放射痛，大便正常，小便量渐增多，约800 ml/d。
至2013年1月10日随访时，双下肢肌力V级，能正常行走、生活自理，会阴区及双下肢皮肤感觉正常，双侧巴宾斯基征阴性。