以发热、大量肾出血为首发表现的血管炎

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【一般资料】
患者女，51 岁，
【主诉】
因“发热2 月余，左侧腰痛3 天”入院。
【现病史】
患者2 月前无明显诱因出现发热，体温多不超过38℃，下午及傍晚明显，伴双下肢肌痛，间中伴畏寒、鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰，当地拟诊“上呼吸道感染”予抗感染治疗后咳嗽、咳痰好转，仍有发热、鼻塞、流涕。
再次就诊诊断“鼻窦炎伴鼻息肉”，行“鼻息肉摘除术+多个鼻窦开放术”。
术后病理示：慢性鼻窦炎并炎**肉形成。术后鼻塞、流涕好转,但仍反复发热，多在37～39℃，先后予“左氧氟沙星、特治星+拜复乐”等抗感染治疗2周效果欠佳。3天前无明显诱因出现左侧腰部胀痛不适，伴面色苍白。
【查体】
查体：WBC 13×109/L，NEUT 84.7%，Hb 50 g/L，PLT 322×109/L，CT示：双肾实质出血，左肾包膜下出血、积血，脾脏增大，腹膜后淋巴结肿大，腹腔积液，予“输血”等治疗后，为进一步诊治入住我院。
起病以来，精神一般，胃纳较差，睡眠差，夜尿稍增多，尿量1500～2500 ml，大便干结，体质量下降7 公斤。否认高血压、肾炎、糖尿病病史。
入院查体：T：38℃，P：116次/分，R：18次/分，BP：149/93 mmHg。结膜苍白，左下腹轻压痛，脾肋下2 cm可及，质软，左肾区叩痛（+），余无异常。
【辅助检查】
入院查血常规示：WBC19.1×109/L，NEUT87.7%，Hb 80 g/L，PLT 392×109/L，Scr 277.0 μmol/L，BUN20.5 mmol/L，HCO3-19.7 mmol/L，Alb 28.0 g/L，ALT 32 U/L，AST 28 U/L，CHOL 3.69 mmol/L，LDH 401U/L，C3 1.0 g/L，超敏C 反应蛋白（HsCRP）205.6 mg/L。
尿常规：PRO 微量，尿RBC 30 个/μl，尿WBC 58 个/μl。PT 17.9 s，Fib 7.66 g/L，APTT 57.6 s，PTA 58%，INR 1.48，D?二聚体>20 μg/ml，RF：199 IU/ml，ESR：140 mm/h，ASO 423 IU/ml，HBsAg（-），狼疮四项、ENA 系列、ANCA 均为阴性，coombs’试验阴性，G6PD、AFP、CEA、甲状腺功能均未见异常，抗心磷脂抗体阴性，尿渗透压377 mOsm/L，骨髓涂片未见异常，血培养、尿培养、骨髓培养均为阴性，结核抗体（-）。
入院后予“美罗培南”抗感染、补充白蛋白、输浓缩红细胞、新鲜冰冻血浆、补充维生素K1、静滴凝血酶原复合物（康舒宁）等治疗，患者仍发热，体温波动于39～40℃。
入院第6 天突发右侧腰痛，血常规示WBC 22.1×109/L，NEUT 88.7%，Hb 57g/L，PLT 342×109/L。
双肾B 超示：右肾114 mm×80 mm，皮质11 mm，左肾123 mm×90 mm，皮质12 mm，双肾周血肿，右肾不排除活动性出血可能。
腹部增强CT 示：左肾实质及包膜下出血，左肾体积显著增大；右肾实质出血，右肾体积稍大；双侧肾周渗出、炎症。见图1。
【初步诊断】
介入血管科及风湿科会诊，考虑血管炎引起肾出血可能性大。
【治疗】
予甲强龙（0.5g/d）+丙种球蛋白（20 g/d）冲击治疗3 d后，患者体温降至正常，右侧腰痛减轻，后继续予甲强龙40 mg/d，CTX 1.0 g/月静脉滴注治疗。
经上述治疗，患者病情稳定，精神睡眠好转，复查Hb 维持在83 g/L，Scr108μmol/L，HsCRP 45 mg/L，凝血功能恢复正常，床边B 超示双肾血肿无明显增大，三周后复查双肾CT 示血肿吸收变小。目前该患者在门诊随诊治疗。

b****4

感谢您所提供的精彩病例，学习了。

s****y

学习了，谢谢。