产前诊断单侧肺缺如2例

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例1
【一般资料】
女，5个月余。
【主诉】
因“咳嗽、咳痰2 d，发热1次”入院
【现病史】
其母孕28周产前检查超声提示左胸腔暗区，未复查。患儿母亲怀孕期间无特殊，无感染病史，优生全套检查无异常。患儿系第1胎，第1产，足月剖宫产，出生时无窒息抢救史。既往无反复呼吸道感染病史，家族无类似病史。
【体格检查】
发育正常，胸廓无畸形，右肺呼吸音减弱，可闻及固定干湿性啰音，心界不大，心律118次/min，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，四肢未见异常。胸片：右肺野见大片密度增高影，肺野透亮度降低，右肺门影显示不清，气管、纵隔右偏，心影右移，显示欠佳，右膈面及肋膈角消失，考虑右肺发育不良可能；左肺纹理增多、增粗；胸椎侧弯；胸7半椎体样改变。
【辅助检查】
先天性心脏病、右肺动脉缺如，左心室收缩功能正常。胸部CT增强扫描及支气管重建：右肺未发育；左肺轻度肺炎；先天性心脏病：右肺动、静脉缺如；迷走右锁骨下动脉并血管环形成，主动脉弓右弓右降；永存左上腔静脉；胸椎侧弯；胸7半椎体，同水平双侧肋骨缺如，见图1。腹部超声未发现异常。
【诊断】
诊断为先天性右肺PA、支气管肺炎、先天性心脏病、脊柱畸形。
【治疗经过】
入院后先后予美洛西林舒巴坦、哌拉西林舒巴坦抗感染，布**+异丙托溴铵+沙丁胺醇雾化吸入化痰、止咳等对症治疗，患儿咳嗽减轻，双肺啰音减少，予出院。门诊随诊至3岁，患儿一般情况可，生长智力发育与同龄人相仿。

例2
【一般资料】
男，4个月，
【主诉】
因“咳嗽1 d”入院
【现病史】
其母孕26周产前检查超声提示胎儿心脏结构异常：左肺动脉、左肺静脉缺如，心包积液；左侧胸腔未探及明显肺脏回声，心脏完全位于左侧胸腔。患儿母亲怀孕期间无特殊，无感染病史，优生全套检查无异常。患儿系第2胎，第2产，足月剖宫产，出生时无窒息抢救史。出生后有反复气喘史，家族无类似病史。
【体格检查】
可见吸气性三凹征，双肺呼吸音粗，左肺呼吸音低，可闻及痰鸣音及湿性啰音，心音遥远，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，四肢无畸形。
【辅助检查】
胸片：左肺野见一斑片状致密影，右肺野可见斑点状模糊阴影；纵隔左移，心影不清。胸部CT增强扫描及支气管重建：左主支气管未见显示；左上胸腔心脏上方可见一大小为3.3 cm×2.7 cm的楔形软组织影；支气管直接延续为右主支气管；右肺野可见多发斑片状模糊较高密度影，其内可见少许支气管空气征；心脏及纵隔完全左偏。左肺未发生，右肺轻微炎性反应。多普勒心脏彩色超声：左肺动、静脉缺如；卵圆孔未闭；动脉导管未闭；左肺静脉缺如，见图2。支气管镜检查：右上叶支气管仅见2个段并开口提前；左侧支气管仅见左下叶及左上叶。
【初步诊断】
PA、支气管肺炎、先天性心脏病。
【治疗】
入院后予美洛西林舒巴坦抗感染，布**+异丙托溴铵+沙丁胺醇雾化吸入化痰、止咳等对症治疗，咳嗽好转，予出院。门诊随诊至2岁7个月，患儿一般情况可，生长智力发育与同龄人相仿。