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[胸外] 肺NUT中线癌

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发表于 2016-5-4 18:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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伴睾丸[根据相关法规进行屏蔽]白( the nuclear protein of the testis,NUT) 基因重排的中线癌( 简称中线癌) ,又称伴 t( 15; 19) 易位的癌或中线致死性癌,是一种低分化的恶性肿瘤,常与NUT 基因染色体重排相关。包括位于染色质 15q14 的 NUT 基因(NUTM1)与其他基因(染色质19p13.1 上的 BRD4 占70%,染色质 9q34.2 上的 BRD3 占 6%,或是一些不明的伴侣基因占24%)的易位。

虽然 NUT 癌最初被认为是儿童和青少年疾病,但实际上其可发生于任何年龄的患者,男女的发病率也是相似的。NUT中线癌(NMC)这种罕见的,至今报道的NUT 不足100例,且可见于多个器官。2004年WHO分类将其作为胸腺瘤的一种具有 t(15;19)易位的癌。2015年新的WHO分类将其纳入胸部实体肿瘤,特别是肺和纵隔。

然而,目前关于原发性肺NMC的临床,影像和病理特征并不明确。鉴于此,来自美国的Lynette M. Sholl等开展了一项,研究,该研究回顾9例原发性肺NMC患者的资料并进行深入解读,文章发表在JTO杂志上。

8例患者来源于2010-2014年间Brigham and Women’s Hospital诊断的原发性肺NMC,1例来源于2002-2010年间Dana Farber Cancer Institute的166(0.6%)例瘤内活检为低分化肺癌患者再次免疫组化评估。8例患者的临床和影像学资料可用,且极为相似。中位数年龄为30岁(21-68)。6例患者很少或无吸烟史。所有患者就诊时主诉为1~3月的咳嗽。

计算机断层扫描显示巨大的中央型肿瘤,且可与纵隔淋巴结融合,出现胸膜转移和对侧肺转移。溶骨性转移常见,但所有患者均未发生脑转移。
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病理学上,所有肿瘤组织中均表达角蛋白,P63/P40和NUT蛋白。8例原位杂交技术证实存在BRD4-NUT或BRD3-NUT重排;1例患者推测存在NUT-变异融合事件。中位总生存期为2.2个月。

小编评述:尽管原发性肺NMC罕见,但是全面认识该肿瘤的临床、病理特征和治疗预后策略极为重要。目前针对BRD基因的抑制剂正在开展临床试验。同时,需要指出的是该研究的样本量很小,大部分患者发现时已属于肿瘤晚期,故大部分予以放化疗,预后极差,一例接受胸膜外全非切除的患者的生存期也只有两个月。

仔细阅读患者的放射学表现,可见大部分患者为中央型肿物,且病灶较大(5-11cm),出现胸膜转移和胸腔积液多见,远处转移主要见于故和肝脏。近期一份来自lung cancer综述汇总了38例已报到的NMC,平均生存时间为7月,其中生存时间最长为26月,但其治疗方案缺失。

总而言之,NMC罕见,发现时大部分已属于疾病晚期,预后极差(目前看来),手术在治疗中的地位并不明确(早期NMC未见报到)。未来需要提高对该类型肿瘤的认识,积累更多的诊断和治疗经验,或许BRD基因的抑制剂将来可改善这部分患者的预后。

参考文献:
1. [url=]Primary Pulmonary NUT Midline Carcinoma: Clinical, Radiographic, and Pathologic Characterizations.[/url]
2. [url=]NUT carcinoma of the thorax: Case report and review of the literature.[/url]

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