心电图解析：左束支传导阻滞型宽QRS心动过速

踏**痕

　　【病史】
　　患者为成年男性，主因“运动过程中突发心悸、近似晕厥症状”就诊。
　　既往无心血管疾病病史。
　　【实验室检查】
　　电解质和心肌肌钙蛋白水平未见异常。
　　【辅助检查】
　　心电图
　　入院时，心电图提示：宽QRS心动过速与左束支传导阻滞及电轴左偏（

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）。随后由于患者血流动力学不稳定，医务人员立即给予紧急电转复为窦性心律（图1B）。
　　超声心动图（床旁）
　　心腔结构未见明显异常，心功能正常。
　　冠脉造影
　　提示无明显冠状动脉狭窄。
　　问题1.该患者心电图最有可能提示的诊断是什么？
　　A.室性心动过速（VT）——致心律失常性右室心肌病（ARVC/D）
　　B.阵发性室上性心动过速（PSVT）伴差异性传导
　　C.旁道介导的房室折返性心动过速（AVRT）
　　D.特发性心动过速束支折返性VT
　　E.特发性心动过速起源于右室流出道（RVOT）VT
　　问题2.根据患者心电图特征，结合其病史，如需确诊还需行哪项检查？
　　A．侵入性心脏电生理检查
　　B．再次行超声心动图检查及核磁共振检查
　　C. 运动平板实验及直立倾斜实验
　　D．心肌活检
　　E．24h动态心电图
　　【诊断分析】
　　正确答案是：A D。
　　12导联体表心电图
　　提示Epsilon波（箭头），V2导联S波时长> 55 ms，V1～V3导联QRS波时长＞110 ms，Ⅲ、aVF和V1导联T波倒置，上述心电图提示：aVR导联波形呈QR波形，Q波形时长>40 ms ，提示ARVC/D（

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：A：左束支传导阻滞，室性心动过速伴电轴左偏；B：12导联心电图；C：右胸导联；D：曾经确诊ARVC/D的患者双极胸导联，Epsilon波（箭头）。
　　经胸超声心动图
　　显示右心室扩大，区域性运动障碍以及右流出道增宽。
　　鉴别诊断
　　1. 根据Vereckeiz诊断标准，AVR导联呈QR波形(起始Q波时常>40 ms)高度提示为室性心动过速，故排除B选项；
　　2. Brugada 与 Vereckei诊断方法并不适用于室速与预激综合征伴发房室折返性心动过速（AVRT）的鉴别诊断，然而患者窦性心律下并未观察到经旁路前传的预激波（Δ波），提示旁道在AVRT过程中逆向传导的可行性大（QRS波不宽），故基本可排除；
　　3. 由于缺乏心肌病的证据，无传导阻滞，与典型的束支传导阻滞或双束支阻滞模式不一致的QRS波群形态可以排除束支折返性室速。Ⅱ、Ⅲ与aVF导联QRS波主波朝下排除右室流出道起源的VT。
　　综上所述，本例患者满足了ARVC/D诊断标准中的三大主要诊断标准：右胸导联（V1～V3）Epsilon波，左束支传导阻滞型室速伴电轴左偏以及心脏超声证据。
　　【讨论】
　　2010年ESC修订了ARVC/D诊断标准，其中包括心肌复极异常标准（心电图）、心肌除极及传导异常标准（心电图及晚电位）、心律失常标准（心电图及动态心电图）、心肌组织学标准（心肌活检）、心脏结构及功能标准（心脏超声及核磁检查）和家族史标准六部分。
　　心血管造影：显示RV扩大，伴收缩功能降低或运动障碍，室壁膨突，造影剂排泄缓慢，射血分数(EF)减少。放射性核素血管造影对判断RV的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况，具有敏感性高，特异性强等优点。
　　心电图与心脏电生理检查：大多数ARVC/D患者都可以见到心室晚电位，右心导联Epsilon波、QRS波延长以及室性心律失常（24 h动态心电图的室性早搏常>500个），其中晕厥患者可表现为室性心动过速（VT）。其VT可以为持续性的，也可以为非持续性的。典型ARVC/D的VT心电图具备VT心电图的一般特点，其为RV起源，表现为左束支阻滞图型伴有电轴向上，或RV流出道型伴有电轴向下，但并不具有特异性，也可见到多形态VT、多源性VT、室扑及室颤（VF）。另外ARVC/D除了室性心律失常，也可以伴发其它类型的心律失常。对有自发性VT史的患者，大多数程序电**可诱发单形性或多形性持续性VT，呈左束支阻滞图形，部分可见碎裂电位。
　　心脏超声与核磁共振成像（MRI）检查：能够提供详尽的心脏解剖、组织和功能特性，精确测定右心室容量，并检测ARVC/D早期RV/LV舒张功能异常的影像学证据。其不仅能够早期发现RV心肌内的脂肪组织增多并判断LV是否受累，还可以用于ARVC/D家族成员的筛查及长期随访。与MRI相比，超声心动图便捷、价廉，但组织特异性差。而MRI良好的组织特异性和大视野、任意层面成像及丰富的检查序列可提供心脏形态、功能、心肌灌注及延迟增强等信息，在ARVC的早期诊断与预后判断中具有重要的诊断价值。心脏磁共振由于组织分辨率很高，所以在显示心肌瘢痕方面还是有其独到的优势。然而，磁共振极高的敏感性可能无法完全将正常心外膜脂肪和心肌细胞脂肪变性相互区分；而且随着年龄的增长，右室游离壁心包下脂肪沉积是很常见的征象，这一解剖特点也导致MRI在ARVC诊断中假阳性率增加。然而，随着MRI技术的进步，可能成为替代心内膜心肌活检成为诊断ARVC/D的无创技术。
　　心内膜心肌活检的形态学分析：若显示残余心肌细胞<60％（或估计<50％），伴有纤维组织取代RV游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织的典型表现，即可对本病作出诊断。然而，部分患者RV病变较局限，室间隔一般不受累，故取材室间隔的活检结果阴性尚不能排除ARVC/D。另外正常人RV心肌细胞间常存在岛状脂肪组织，故活检阳性也需进行谨慎的临床评估。理论上来讲，心肌活检应该是诊断该疾病的金标准，然而和所有的活检一样，心肌细胞活检能够顺利取到病变部位标本的可能性并不是100%。
　　综上所述，ARVC/D作为一种以RV扩大、室性心律失常和心脏性猝死为突出表现的原发性心肌病越来越收到人们重视。心电图、信号平均心电图、24小时动态心电图、超声心动图及核磁共振检查为我们提供了综合的诊断方法，早期识别和诊断ARVC/D仍然是目前心血管临床医师需要面对和解决的重要问题。（摘译 赵欣，编辑 郭淑娟，审校 张铭 ）

踏**牛

感谢病例分享，学习了。

j****y

谢谢老师的分享，学习了，右心屋扩大。

y***s

学习了，对我初学者来说，比较深奥

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此消息发自iPhone版诊疗助手

h****6

谢谢 老师 受教咯