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[病例讨论] Castleman病继发副肿瘤性天疱疮和系统性红斑狼疮一例

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发表于 2016-5-1 16:37 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式

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【一般资料】
患者男,47岁
【主诉】
反复口腔溃疡1年余,全身反复水疱9个月余。
【现病史】
患者于1年前发热后口腔出现多处疼痛性溃疡,诊治不详,无好转,2个月后**上也出现糜烂和疼痛,曾到某口腔医院诊治,诊断为白塞病,治疗后(具体不详)**糜烂好转,但口腔溃疡仍反复。
就诊前9个月,双手掌出现散在的红斑和水疱,伴瘙痒,之后四肢和躯干多处出现红斑和水疱,瘙痒剧烈。患者一直用中药煎剂治疗,病情反复。
就诊前20天皮疹增多,全身出现水疱、糜烂和结痂,口腔溃疡加重,逐渐波及到双唇、鼻黏膜和眼睑缘,溃疡表面结痂,张口受限,遂到我院,查血常规、Trust试验、HIV抗体均正常,予抗过敏药物效果不佳。
拟诊天疱疮于2012年8月18日收入我科。发病以来患者体重减轻10kg,无关节疼痛和发热,家族中无类似病史。
【既往病史】
既往史:否认高血压糖尿病肾病肝炎肺结核等病史,否认药物过敏史。5年前曾行胸部CT检查提示右上纵隔一直径约2cm的肿物,考虑为肿大淋巴结,未作处理。
【查体】
体检:体温37蘭80次,呼吸24次,血压120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)0精神疲惫,消瘦。全身浅表淋巴结未及肿大,心肺腹无明显异常。
皮肤科情况:双侧颊黏膜、上颚黏膜、舌边缘见多处溃瘍面;唇黏膜见片状糜烂面、渗出、黄色或黑褐色痂皮和嘴角浸溃发白,张口困难;鼻孔黏膜交界处、眼睑缘和**冠状沟见浆痂和脱痂后的淡红斑;干、四肢见散在红斑和水疱,大疱疱壁紧贴皮肤、部分破裂,基底潮红,类似多形红斑样改变,部分疱液浑浊,见白色药痂黏着或黑色痂皮,尼氏征阴性;10指(趾)甲周见皱缩的水肿性暗红斑。见图1~3。
【实验室检查】
实验室检查:白细胞5.5x10P/L,嗜酸性粒细胞0.12、计数1x107L,血红蛋白119g/L(参考值135~175g/L)。免疫功能6项(2次结果相似):IgM2.48g/L(0.4~2.3g/L),C3 0.43g/L(0.9~1.8g/L)、CH5020U/ml(23~46U/ml),C4正常。自身免疫抗体(2次结果相似):抗ANA抗体1:1000、均质型,抗组蛋白抗体弱阳性,抗核小体抗体阳性,抗dsDNA抗体(++),重组Ro-52弱阳性。总IgE632.4IU/ml(0-200IU/ml);EB病毒抗体VCA-IgA阳性,EB病毒早期抗体EA-IgA阴性。血细胞沉降率19mm/1h;白蛋白31.4g/L(40~55g/L)。
尿粪常规、肝功能、凝血4项、肺癌3项、前列腺癌标抗体、血管炎3项(抗PR3、MP0、GBM抗体)、CA242、CA199、癌胚抗原、甲胎蛋白、类风湿因子、C反应蛋白均正常。结核抗体、天疱疮抗体和类天疱疮抗体均阴性。
X线胸片:右上纵隔肿块5cmx6cmx7cm。
胸部CT(图4):右前上纵隔内见一团状软组织肿块影,边界清楚,大小7.2cmx5.9cmx9.6cm,考虑:右前纵隔内肿块,巨淋巴结增生可能,心包少许积液;双肺散在少许炎症,双肺上叶多发性肺大泡。
背部水疱组织病理检查(图5):轻度角化过度,部分基底细胞层上水疱,部分为棘层内水疱,水疱内见棘刺松解细胞,真皮浅层及血管周围散在淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润;直接免疫荧光:棘细胞间IgG(±)、C3(++)(图6),基底膜带IgG(+),IgA和IgM均为阴性。符合天疱疮组织病理改变。
【治疗经过】
根据皮损组织病理和免疫荧光,结合临床和实验室检查,拟诊副肿瘤性天疱疮、Castleman病?SLE。
给予丙种球蛋白5g静脉注射每日1次,用5d,**25mg/d,于同年9月12日在胸外科行右上前纵隔肿物切除术,并清除颈部淋巴结20个。
纵隔肿物病理检查:包膜完整,表面灰红,质地细腻。肿瘤组织中可见结节状成分和弥漫生长成分:结节状成分为生发中心萎缩伴透明变的淋巴滤泡,周边套区小淋巴细胞增生,围绕生发中心呈同心圆样排列,可见毛细血管穿透套区并长人生发中心(图7);弥漫生长区由梭形至卵圆形细胞构成,排列呈束状、席纹状,瘤细胞核卵圆形或长梭形,核仁小,核膜薄,瘤细胞异形性不明显,梭形细胞间见均匀粉染沉积,间质淋巴细胞、浆细胞及组织细胞反应明显,局部见多核巨细胞。
免疫组化结果:CD3、CD5、CD7、CD20、PaX-5、CD21、CD23均阳性,CDl5、CD30、TdT、SMA、CD35均阴性;散在浆细胞CD38、CD138阳性,血管CD34阳性;符合Castleman病(透明血管型)伴滤泡树突细胞增生及间质硬化。
另见淋巴结20个,呈反应性增生改变。最后确诊为Castleman病(透明血管型)、副肿瘤性天疱疮、SLE。
术后继续予**25mg每日1次,4周后皮肤糜烂面大部分消退,腋下和胸壁仍有水疱和糜烂面,唇黏膜和口腔内仍有糜烂和疼痛,影响进食,加服硫唑嘌呤50mg每日2次,治疗4周后皮疹和黏膜糜烂基本消失。
12月6日自身抗体结果:ANA1:320均质型,抗组蛋白抗体、抗核小体抗体、抗dsDNA、重组Ro-52均阴性;IgM3.51g/L,C30.61g/L、CH50、C4正常。
2013年1月,复查胸部CT未见异常,黏膜溃疡和皮疹无复发,糖皮质激素和免疫抑制剂逐渐减量。同年3月,患者突然自行停用**和硫唑嘌呤,改为纯中药治疗,1周后口腔溃疡复发,全身出现散在水疱,坚持仅服中药治疗,1个月后出现中毒性表皮坏死松解症样皮疹。
胸片:右上肺前段、右中肺纤维灶’未除外左肺上叶支气管扩张感染,未见纵隔肿物。自身抗体:ANA1:3200,dsDNA(-),补体C30.51。最后死于感染性多器官功能衰竭。

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