背景
错构瘤最早由德国病理学家Albrecht于1904年提出，用以描述器官内正常组织可能因发育异常而导致的某种肿瘤样畸形。肺错构瘤以往认为不是真性肿瘤，而是由内胚层和间胚层发育异常而形成，现认为是起源于支气管的未分化间质细胞，是一种真正的间叶性良性肿瘤。
其病理组织成分有软骨、纤维组织、平滑肌、脂肪。依据肿瘤内组织成分不同，肺错构瘤分为软骨型和纤维型肺错构瘤。根据肿瘤发生部位分为中央型和周围型肺错构瘤，以周围型肺错构瘤多见。典型的错构瘤包含多种间充质成分，从纤维黏液样或软骨连接组织（不成熟软骨）到成熟的软骨和良性支气管上皮细胞，没有坏死的背景，有时也可见脂肪、肌肉、骨髓和骨骼组织。
周围型肺错构瘤发生于肺段以下支气管和肺内的错构瘤，是肺部最常见的良性肿瘤。男性多于女性，好发于中老年人，平均年龄40岁以上。发病率约为0.25%，占肺部良性肿瘤的75~77 %和肺孤立性结节的6~8%，仅次于肺癌和肉芽肿性病变。
其中90%的肺错构瘤位于外周肺实质，10 %位于支气管腔内。肿瘤内出现钙化（尤其典型的爆米花样钙化）及脂肪密度者较容易诊断。但仍有大约50%的错构瘤不出现典型钙化及脂肪密度，此种表现容易误诊为周围型肺癌或其他病变。本病罕有恶变，因此能术前明确诊断并进行随访可以避免手术等不正确的治疗。
临床上肺错构瘤可分为三型：①肺内型最多见，原发于肺表面部位。②腔内型亦称为支气管内型，占5%～10%。③弥漫型肿瘤数目两个以上，位于一侧肺或双侧肺，女性多见。
临床表现
发病年龄为30～60岁，男稍多于女。临床表现大多无明显症状，常于体检时胸片发现肺部阴影，部分病人因肿瘤较大压迫或**支气管出现咳嗽、咳痰、胸闷不适等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。
位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。要注意有个别周围型肺错构瘤可以同时合并周围型肺癌，这提示我们周围型肺癌的患者其他肺野出现小结节时，不一定都是转移瘤，需要进一步分析小结节的影像学征象，特别是当发现钙化或脂肪密度时，需要考虑错构瘤的诊断。
周围型肺错构瘤的CT影像特征
肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，生长缓慢，具有良性病变的影像学征象。病灶大多数为孤立的结节或肿块，多发少见。肿瘤可发生于肺的各叶段，分布以肺外周胸膜下多见。表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。
Siegelman等根据肿瘤内有无脂肪或钙化，把错构瘤分为4类：既无脂肪又无钙化，占36.%；只有脂肪，占38.3%；既有脂肪又有钙化，占21.3%；只有钙化，占4.3%。第1类为无定性肿瘤，后3类为良性结节。临床上最常见的类型为第1类。
影像学表现解读
形态学
肺错构瘤的形态规则，瘤外有一完整的纤维包裹与肺组织分隔，呈圆形或卵圆形，少数病灶边缘可出现浅分叶，甚至深分叶及脐凹，但少见毛刺，尤其是细小的毛刺，但也有学者认为肿瘤边缘长毛刺和深分叶正是肺错构瘤的一个特征，是由于其组成成分差异大的外在表现。
以软骨和纤维成分为主的肺错构瘤易表现为边缘分叶和长毛刺。肺错构瘤边缘清楚，瘤肺交界面截然，周围的肺组织正常，没有与肺门相连的索条影与支气管影（需注意，个别病例可见血管影进入病灶内，多由分叶处进入），多以此可与肺癌鉴别，部分病灶如靠近胸膜可伴有局限性胸膜增厚，但极少出现胸膜凹陷征，个别病例可与胸膜黏连。肺错构瘤的大小多在直径2.5Cm以下。
密度不均但无空洞
错构瘤病灶内含有脂肪和软骨成分，使得肿块的CT值离散度极大，可出现- 40~ 150 HU以上的悬殊差距。密度不均但无空洞是肺错构瘤的一个重要CT特征，这为诊断提供了极为有用的参考。
纤维、脂肪为主型错构瘤CT密度值偏低，病灶内近于脂肪密度或为脂肪密度；边缘密度高，近于软组织密度，因包膜主要由致密纤维成分构成所致。纤维、软骨为主型错构瘤密度偏高，可见大小不一的高密度结节沿包膜下分布，软骨易于钙化成更高密度影，甚至形成典型的爆米花样钙化。
钙化
据统计，钙化在CT中的出现约25%左右，但钙化本身并不是错构瘤特征性改变。在我国肺内病变钙化最常见的结核病，原发型肺癌及瘢痕癌中可偶见钙化，所谓爆米花状钙化在错构瘤中出现的机率也少，除了爆米花状钙化外，还有点状、块状、环状或弧线状等其他形式的钙化。
肿瘤的钙化主要是软骨内钙盐沉积而成，因此在随访中可以观察到钙化由少到多、由砂砾到钙斑、由不规则钙化渐变为爆米花状钙化的过程。王淼淼等认为钙化的发生与肿瘤的大小有关，肿瘤越大钙化的发生率高，典型的钙化发生也相应增高。
脂肪
错构瘤内可出现脂肪，在CT上表现为点圆形、条状等，而脂肪密度的显示对错构瘤具有特异性诊断价值。故在扫描技术方面，为显示脂肪密度，避免部分容积效应，采用薄层扫描，尤其对较小的结节性病灶，薄层扫描，是提高定性诊断的关键。可使用像素分析的方法，如果有8个像素的CT值位于-40～-120HU之间，即可认定存在脂肪成分。
增强
增强扫描无论早期还是延迟扫描错构瘤均呈轻度强化（CT值小于20HU），这可能与错构瘤大部分由软骨成分构成，肿瘤组织内的微血管密度低和肿瘤血管间质较少、血管壁更易纤维化的组织特点等病理特点有关。
通常纤维组织为主型错构瘤平扫边缘密度高而中心密度低，增强扫描则边缘和中心呈等密度；脂肪为主型错构瘤增强扫描边缘密度更高、中心密度更低；软骨和钙化为主型错构瘤增强扫描CT值与平扫无变化。少数病灶强化明显或呈间隔样强化，其病理基础是由于肿瘤软骨成分较少，软骨间的结缔组织间隙宽，其内血管含量丰富。
国内外学者先后提出肺结节的强化值在20-60HU之间，强化持续时间长，多为恶性结节；而强化值<20HU多为良性结节。
总之，肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，多无临床症状，常体检发现，典型的影像学表现较少，全面分析病变的形态、大小、密度及界面并采用薄层扫描技术，并密切关注瘤内有无钙化和脂肪，是提高定性诊断、减少误诊的重要措施。对于一部分既无钙化又无脂肪的病例需进一步增强扫描，必要时需手术或穿刺活检帮助诊断。
鉴别诊断
周围型肺癌
直径小于3cm的肺错构瘤需注意与周期型肺癌鉴别，周围型肺癌的堆集式生长或伏壁式生长，决定了周围型肺癌孤立性结节的发生、发展中表现为形态多不规则，边缘毛糙，有细短毛刺，分叶，其内钙化少见，有胸膜凹陷征、空泡征或支气管充气征、磨砂玻璃征、血管集束征、癌性空洞及特定的动态增强改变（时间—密度曲线呈缓慢持续升高型），无脂肪密度。
无钙化及脂肪的肺错构瘤与有些边缘光整的周围型肺癌鉴别较难，除二者的增强特点不同外，肺错构瘤病灶没有坏死，瘤肺交界面截然，周围的肺组织正常，没有与肺门相连的索条影与支气管影，可多以此与周围型肺癌鉴别。
但要注意有个别周围型肺错构瘤可以同时合并周围型肺癌，这提示我们周围型肺癌的患者其他肺野出现小结节时，不一定都是转移瘤，需要进一步分析小结节的影像学征象，特别是当发现钙化或脂肪密度时，需要考虑错构瘤的诊断。
结核球
结核球由纤维包膜包裹干酪样物质所构成，多位于上叶尖后段及下叶背段，结核球中钙化常见，但多为斑片状或不规则状，病灶内无脂肪成分，瘤内可有裂隙样小空洞存在，瘤体交界面可不光滑。
常可见长毛刺及胸膜牵拉，邻近胸膜增厚，周围肺野可见纤维、钙化或增殖等卫星病灶及灶周瘢痕性局灶肺气肿，增强扫描无强化或仅见包膜强化，随访中病灶不增大反而缩小，临床多有结核病史。
肺转移瘤
当患者有原发肿瘤时，肺内错构瘤常需与转移瘤鉴别，但转移瘤一般为多发，且以中下肺野为多，可表现出原发肿瘤的影像学特征。若为肺内孤立结节影易于肺错构瘤混淆，但转移瘤一般密度均匀，无脂肪组织，少见钙化，增强扫描有利于鉴别，转移瘤一般有强化，而错构瘤一般无强化或轻度强化。
肺炎性假瘤
也表现为肺内孤立性结节，但其形态多不规则呈收缩形态（可有平直征、向心性弓形凹陷征、桃尖征或卷毛征），边缘毛糙、模糊，有长毛刺，内部多无钙化及脂肪，有时可有小空洞，病灶与邻近胸膜广基相贴，周围可见纤维条索状阴影或炎性浸润灶，经抗感染治疗病灶可有缩小。
治疗
肺错构瘤大多数为良性，恶性仅占0.5%左右，但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别，因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，均应做手术探查。
大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。
肺错构瘤的CT特点
1. 结节直径多小于2.5cm；
2. 病灶边缘光滑，瘤肺交界面截然，呈圆形或卵圆形，少数病灶边缘可出现浅分叶，甚至深分叶及脐凹，但少见毛刺，尤其是细小的毛刺，
3. 结节内含有CT值-40～-140HU的局灶性脂肪组织或与脂肪区共存的CT值大于170HU的钙化区，无空洞是其典型CT表现。
4. 增强后病灶无强化或轻度强化。
5. 随访病灶生长缓慢但会逐渐增大，钙化逐渐增多。
整理自网络
发表于 2016-4-30 20:50
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发表于 2016-4-30 21:36
