皮肌炎并发侵蚀性葡萄胎及肺转移一例

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【一般资料】
女，40岁
【主诉】
主因“鼻出血3个月，四肢肌肉肿痛20d，眶周红斑2d”于2011年5月23日入院。
【现病史】
2011年5月初出现四肢肌肉肿痛，伴双下肢可凹性水肿，上述症状呈进行性加重，并出现下蹲起立困难，双上肢抬举受限。
2011年5月21日出现双侧眶周红斑、干咳。发病来，有轻度口干、鼻干，无牙齿块状脱落及猖獗齿，无关节肿痛、关节畸形，无双手遇冷后变白变紫，无声音嘶哑、吞咽困难、活动后呼吸困难等症状。无地方病史及家族中类似病史。
【既往史】
2011年2月中旬于碰触后出现间断双侧鼻出血，平均每周>5次，无疼痛及异常分泌物，无皮肤淤点、游斑，无咯血、黑便等，未诊治。
【体格检查】
全身浅表淋巴结未触及肿大，双眼眶周水肿性紫红色斑，全身皮肤黏膜无游点、游斑，鼻腔、牙龈未见明显出血表现。脊柱活动可，四肢肌肉压痛(+)，四肢近端肌力III级，远端肌力IV级，双下肢轻度可凹性水肿。
【辅助检查】
血常规：淋巴细胞绝对值降低，余正常；尿常规正常，便常规隐血试验：弱阳性；ESR24mm/1h；CRP24.3mg/L；心肌酶谱均升高：AST65U/L，CK501U/L，CK-MB18.0U/L，LDH465U/L，羟丁酸脱氢酶（HBDH)406U/L；心肌梗死标志物：CK-MB8.7ng/ml，肌红蛋白243ng/ml，肌钙蛋白<0.05ng/ml；抗核小体抗体(AnuA)44.14RU/ml；
肌电图示：肌源性损害；肝功能、肾功能、电解质、凝血系列、免疫球蛋白、补体C3、C4、肿瘤标志物(包括β-人绒毛膜**)均正常；唾液流率、眼3项正常；ANA、抗ENA抗体均阴性，心电图、胸部CT、肺功能检查均未见明显异常。
结合患者临床症状及辅助检查，根据1975年Bohan和Peter关于PM和DM的诊断标准诊断：DM。给予醋酸**片、硫唑嘌呤片、静脉用丙种球蛋白及环磷酰胺治疗，患者肌痛症状及肌力明显改善，复查心肌酶、ESR等指标逐渐降至正常水平。
2013年12月30日主因“停经50d，**淋漓出血8d”就诊于我院妇产科。患者既往月经规律(3~4/28~30d)。2013年12月16日出现轻微恶心，无呕吐、腹痛、**出血等，自测尿妊娩阳性。
专科检查：**可见少量咖啡色血迹；宫体如孕2个月子宫大小，形态规则，活动可，压痛(-)；双附件未触及明显异常。
辅助检查：血p-人绒毛膜**(P-HCG)311637mU/ml；妇科超声提示：①宫腔内不均质回声区；②左卵巢内无回声区；心肌酶、ESR等指标均正常。入院后行清宫术并行病理检查。
病检回报：(宫腔)送检为退变的绒毛及蜕膜组织，部分绒毛高度水肿，黏液池形成，滋养叶细胞增生。
免疫组织化学：P57细胞滋养叶细胞(+)，绒毛间质(-)，Ki-67滋养叶细胞+80%(图1-3)。考虑：不完全性葡萄胎。清宫术后复查β-HCG：已由311637mU/ml降至60.7mU/ml。
2014年3月4日出现胸憋、活动后气促再次就诊于我院妇科，无咳嗽、咳痰、发热、咯血等不适。查体心肺无异常阳性体征，妇科专科检查无异常阳性体征。
实验室检查：β-HCG345.1mU/ml，出现复升现象；微生态：正常；妇科彩色多普勒超声提示：子宫内膜回声不均匀；宫颈增大，宫颈那囊；胸部CT示：左肺上叶及右肺下叶微结节，转移性病灶不除外；实验室检查心肌酶正常。
【诊断】
最终诊断：DM，侵蚀性葡萄胎（10：6)，肺部转移。
患者已于2014年4月顺利完成第2次化学治疗。目前病情平稳。2014年5月7日复查心肌酶正常；p-HCG2mU/ml；胸部CT示：双侧胸廓对称，气管居中，双肺纹理清晰，左肺肺野可见多个微结节密度影，余肺野内未见明显异常，肺门及纵膈未见肿大淋巴结，胸膜无增厚，胸腔内无积液。
【治疗】
行第二次清宫术，宫腔刮出物病检回报：子宫内膜呈增殖期改变伴间质水肿，未见绒毛。根据2000年国际妇产科联盟(FIC0)妇科肿瘤委员会制定的临床分期以及2000年FIG0/WH0预后评分系统诊断：侵蚀性葡萄胎(1：6)，肺部转移。