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[病例讨论] 皮肌炎并发侵蚀性葡萄胎及肺转移一例

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发表于 2016-4-30 16:02 | 显示全部楼层 |阅读模式

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【一般资料】
女,40岁
【主诉】
主因“鼻出血3个月,四肢肌肉肿痛20d,眶周红斑2d”于2011年5月23日人院。
【现病史】
2011年5月初出现四肢肌肉肿痛,伴双下肢可凹性水肿,上述症状呈进行性加重,并出现下蹲起立困难,双上肢抬举受限。
2011年5月21日出现双侧眶周红斑、干咳。发病来,有轻度口干、鼻干,无牙齿块状脱落及猖獗齿,无关节肿痛、关节畸形,无双手遇冷后变白变紫,无声音嘶哑、吞咽困难、活动后呼吸困难等症状。无地方病史及家族中类似病史。
【既往史】
2011年2月中旬于碰触后出现间断双侧鼻出血,平均每周>5次,无疼痛及异常分泌物,无皮肤淤点、游斑,无咯血、黑便等,未诊治。
【体格检查】
全身浅表淋巴结未触及肿大,双眼眶周水肿性紫红色斑,全身皮肤黏膜无游点、游斑,鼻腔、牙龈未见明显出血表现。脊柱活动可,四肢肌肉压痛(+),四肢近端肌力III级,远端肌力IV级,双下肢轻度可凹性水肿。
【辅助检查】
血常规:淋巴细胞绝对值降低,余正常;尿常规正常,便常规隐血试验:弱阳性;ESR24mm/1h;CRP24.3mg/L;心肌酶谱均升高:AST65U/L,CK501U/L,CK-MB18.0U/L,LDH465U/L,羟丁酸脱氢酶(HBDH)406U/L;心肌梗死标志物:CK-MB8.7ng/ml,肌红蛋白243ng/ml,肌钙蛋白<0.05ng/ml;抗核小体抗体(AnuA)44.14RU/ml;
肌电图示:肌源性损害;肝功能、肾功能、电解质、凝血系列、免疫球蛋白、补体C3、C4、肿瘤标志物(包括β-人绒毛膜促性腺激素)均正常;唾液流率、眼3项正常;ANA、抗ENA抗体均阴性,心电图、胸部CT、肺功能检查均未见明显异常。
结合患者临床症状及辅助检查,根据1975年Bohan和Peter关于PM和DM的诊断标准诊断:DM。给予醋酸泼尼松片、硫唑嘌呤片、静脉用丙种球蛋白及环磷酰胺治疗,患者肌痛症状及肌力明显改善,复查心肌酶、ESR等指标逐渐降至正常水平。
2013年12月30日主因“停经50d,阴道淋漓出血8d”就诊于我院妇产科。患者既往月经规律(3~4/28~30d)。2013年12月16日出现轻微恶心,无呕吐、腹痛、阴道出血等,自测尿妊娩阳性。
专科检查:阴道可见少量咖啡色血迹;宫体如孕2个月子宫大小,形态规则,活动可,压痛(-);双附件未触及明显异常。
辅助检查:血p-人绒毛膜促性腺激素(P-HCG)311637mU/ml;妇科超声提示:①宫腔内不均质回声区;②左卵巢内无回声区;心肌酶、ESR等指标均正常。人院后行清宫术并行病理检查。
病检回报:(宫腔)送检为退变的绒毛及蜕膜组织,部分绒毛高度水肿,黏液池形成,滋养叶细胞增生。
免疫组织化学:P57细胞滋养叶细胞(+),绒毛间质(-),Ki-67滋养叶细胞+80%(图1-3)。考虑:不完全性葡萄胎。清宫术后复查β-HCG:已由311637mU/ml降至60.7mU/ml。
2014年3月4日出现胸憋、活动后气促再次就诊于我院妇科,无咳嗽、咳痰、发热、咯血等不适。查体心肺无异常阳性体征,妇科专科检查无异常阳性体征。
实验室检查:β-HCG345.1mU/ml,出现复升现象;微生态:正常;妇科彩色多普勒超声提示:子宫内膜回声不均匀;宫颈增大,宫颈那囊;胸部CT示:左肺上叶及右肺下叶微结节,转移性病灶不除外;实验室检查心肌酶正常。
【诊断】
最终诊断:DM,侵蚀性葡萄胎(10:6),肺部转移。
患者已于2014年4月顺利完成第2次化学治疗。目前病情平稳。2014年5月7日复查心肌酶正常;p-HCG2mU/ml;胸部CT示:双侧胸廓对称,气管居中,双肺纹理清晰,左肺肺野可见多个微结节密度影,余肺野内未见明显异常,肺门及纵膈未见肿大淋巴结,胸膜无增厚,胸腔内无积液。
【治疗】
行第二次清宫术,宫腔刮出物病检回报:子宫内膜呈增殖期改变伴间质水肿,未见绒毛。根据2000年国际妇产科联盟(FIC0)妇科肿瘤委员会制定的临床分期以及2000年FIG0/WH0预后评分系统诊断:侵蚀性葡萄胎(1:6),肺部转移。

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