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[病例讨论] 胫骨造釉细胞瘤一例

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发表于 2016-4-29 16:06 | 显示全部楼层 |阅读模式

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【一般资料】
患者男,25岁
【主诉】
1年前无明显诱因出现左小腿疼痛,无明显肿块,休息后症状可缓解;近来出现肿胀、疼痛逐渐加重1个月,于2010年9月入院。
【查体】
检查:左小腿下段后外侧可扪及一质硬肿块,范围约4cm×3cm,压痛,皮温稍高,膝、踝关节活动自如。
【辅助检查】
血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、ALP均正常。X线片示左胫骨下段偏心性多囊状低密度影,骨干略膨胀,皮质变薄,累及胫骨后侧皮质,内部密度均匀有间隔,无骨膜反应(图1);X线片诊断为左胫骨纤维异常增殖症。CT示破坏区呈渗透样骨质破坏,边缘欠光整,胫骨后外侧皮质断裂,向周围形成软组织肿块(图2);CT拟诊断为骨肉瘤。MRI示胫骨远端4.2mm×3.2mm×2.4mm均匀髓内病变;病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号,其内信号混杂(图3)。
【治疗】
瘤组织呈巢片状或条索状,上皮巢周边为立方或柱状细胞,细胞核栅栏状排列并远离基底膜,瘤巢中央细胞排列疏松呈多角形;上皮岛中央部分见囊性变,部分区域鳞状化生,可见角化珠形成(图4)。病理诊断为造釉细胞瘤麻醉满意后,取左小腿外侧切口长约5cm,依次切开各层组织。术中见病变骨皮质呈棕褐色,凹凸不平,部分破坏(再次病检仍显示为造釉细胞瘤)。用线锯去除病变骨肿瘤组织(长4.6cm)及周围部分软组织,以6枚5mm螺纹半针固定胫骨干,安装单臂外固定架,并于胫骨中上段取小切口,用线锯截骨。术后第7天开始骨搬移,速率为1mm/d,术后加强针眼护理,注意胫骨力线。
术后53d胫骨远端肿瘤段切除处对接良好;术后5个月X线片示截骨延长处有大量骨痂,骨肿瘤段去除处骨折线部分消失,膝、踝、趾关节活动良好。术后8个月X线片示截骨处及骨肿瘤段去除处均临床愈合,去除外固定架。见图5。随访4年,无复发及远处转移。

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