眶距增宽症1例

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【一般资料】
患儿女，4岁
【主诉】
出生时即发现双眼间距过宽、鼻梁低平、鼻尖分叉，且颅面部畸形随年龄增加逐渐加重，于2006年4月18日入院。
【体格检查】
身体发育与同龄几无明显差别，面部呈比目鱼样外观，前额饱满，小睑裂畸形，双睑裂长10.0mm、高5.0mm，双眼内眦间距5.0 cm，双眼斜视。双鼻尖畸形，鼻背正中可见皮肤皱褶，鼻梁低平。
【辅助检查】
颅内结构未见异常，两眼间距离增宽，内眦间距4.8 cm，两眼内眶距3.2 cm。诊断：眶距增宽症、斜视。
【治疗】
术前先行双颞部软组织扩张器植入术，以获得充足的眶外侧软组织量。于气管内全麻下行颅内外联合径路眶周截骨术，取出两颞部的软组织扩张器，以筛骨中线为标线行眶间正中截骨，截除包括额骨鼻突、鼻骨及部分软骨在内约1.7 cm宽骨质。常规眶周截骨，彻底游离的框架只有鼻泪管与眶内容物相连。眼眶向中间靠拢，眶内容物无受压，不明显限制眼眶向内侧移位的张力，钢丝固定、内眦韧带重建固定。最后修整鼻裂、发际线过低等畸形。
患儿术后恢复良好，一期术后未发生脑脊液漏、感染等并发症，切口一期愈合。由于一期手术扩张增加了颞部软组织量，减少了软组织对眼眶向外的拉力，内眦重建后眼外形满意，面部外观得到明显改。经过三维CT复查，术后两眼内眶距为1.4 cm。一期术后4年和7年，患儿为改善面部手术瘢痕及鼻外形再次入院，于局麻下行鼻背瘢痕切除、鼻整形术、重睑成型、内眦开大等手术，术后恢复良好，复查头颅CT测量两眼内眶距为1.66和2.33 cm，而根据照片通过photoshop软件测量所得内眦距离与睑裂宽度为2.18和1.67 cm。