间断性皮疹1月

我***菲

患儿，男，2岁4个月

●主 诉：间断性皮疹1月

●现病史：1月前患儿出水痘后发现臂部及背部有数个片状淤斑，不高出皮面，无外伤、无鼻衄及骨关节痛，无发热、咳嗽、头晕、头痛病史，于当地医院查血小板示“40×109/L”，隔天又复查血小板正常，因此未予特殊处理，臂部及背部瘀斑渐消失。1周前无明显诱因又发现左上肢及双下肢出现多个大小不等的片状淤斑，查血小板低于正常，自发病来，精神、食纳可，大小便正常。

●体格检查：T 36.7℃、P 100次/分，R 30次/分、Wt 16kg、发育正常，营养中等，神志清，精神可，腰、背部可见数个绿豆大小陈旧性皮疹，双下肢可见多个大小不一的片状瘀斑，淡紫色，不高出皮面，分布左右不对称，浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，咽红，扁桃体Ⅱo大，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音，心脏听诊未闻及杂音。腹平坦，软，肝肋下1.5cm，脾肋下1.0cm，神经系统检查未见异常。

●实验室检查：
　　1、血常规：WBC 15.4×109/L、L 33.3%、N 66.7%、RBC 3.94×1012/L、Hb 1.58/L、PLT 27×109/L
　　2、尿常规：无异常
　　3.、粪常规：隐血（＋）
　　4、凝血全套：
                  CT            2′            正常值：＜8′
                  PT           1.5″            对照：14″
                  APTT       52″               对照：52″
                  TT　　   15″            对照：15″

    5、束臂试验：（+）诊 断：原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)　本案例诊断依据：　 　(一）病史特点
　　1.水痘感染史。
　　2.双下肢、臂部及背部出现瘀斑。
　(二) 查体特点
　　1.全身份布的瘀斑、出血点。
　　2.肝、脾肿大。
（三） 实验室检查特点
　　1.外周血血小板明显减少。
　　2.骨髓检查显示巨核细胞增多，成熟障碍。
　　3.抗血小板抗体升高。
　疾病诊断要点：　
　　1. 临床以出血为主要症状，无明显肝脾及淋巴结肿大。
　　2. 血小板计数<100×109/L。
　　3. 骨髓中核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常。
　　4. 血清中检出抗血小板抗体，血小板寿命缩短。
　　5. 排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
●鉴别诊断：
　　1. 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝脾淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜（TTP）同样有贫血的症状。但前者贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞减少，网织细胞不高，骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少极难查见。本患儿虽血小板下降，Hb下降，PAIgG阳性，但骨髓像示骨髓增生活跃，巨核细胞可见，未见产板型，血小板少见。这些皆是ITP特点。
　　2. 过敏性紫癜：典型表现为对称性出血性斑丘疹，下肢多见，血小板计数正常，骨髓像正常，很易于ITP鉴别。
　　3. 血友病：多见于男孩，反复出血或外伤后出血不止，临床表现皮肤淤斑、血肿 ，常伴关节出血，实验室检查凝血时间、凝血酶原时间延长。凝血酶时间正常。Ⅷ、Ⅳ、Ⅵ因子浓度低，活动性低使APTT延长且能纠正。本患儿APTT延长但不能纠正，提示ITP合并抗凝血因子物质增多。
　　4. 血管性假性血友病：是家族性出血性疾病，为常染色体显性遗传，血浆中缺VWF因子，表现为紫癜及血肿，血小板正常，出血时间延长，Ⅷ：C减低，束臂实验50%阳性。本患儿无家族史，血小板减少，PAIgG上升，骨髓穿刺可确诊为ITP。
●治 疗：
　患儿治疗经过：
　　1.一般治疗：卧床休息
　　2.大剂量丙种球蛋白：0.4g/(kg·d), 连用5天。
　　3.静脉输注输血小板: 8单位
　　4.强地松：1.5mg/(kg·d), 分3次口服。
　　5.抗感染：青霉素、病毒唑、清开灵。
　　6.其他：氨肽素、达那唑、维生素C、芦丁。
　　治疗3天后复查血常规：WBC 8.8×109/L，L54.3%，N 34.1%，RBC 4.05×1012/L，Hb 107g/L，PLT 104×109/L，淤斑渐减少、后消失。第4天复查：PLT 350×109/L，第6天复查：PLT 660×109/L，复查粪常规：正常。出院继续口吸强的松（定期减量）、维生素C、芦丁。
疾病治疗原则：
　（一）一般治疗
　　在急性出血期间以住院治疗为宜，应避免外伤；明显出血时应卧床休息。
　（二）肾上腺皮质激素
　　其主要作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制巨噬细胞破坏有抗体吸附的血小板。常用**，剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次服。出血严重者可用冲击疗法：**每日1.5～2mg/kg，或甲基**每日20～40mg/kg，静脉点滴，连用3天，症状缓解后改服**。用药至血小板数回升至接近正常水平时即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用**治疗。
　（三）大剂量丙种球蛋白
　　其主要作用是：
　　1.封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬血小板的作用；
　　2.在血小板上形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板相结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；
　　3.抑制自身免疫反应，使抗血小板的抗体减少。单独应用大剂量静脉滴注精制丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似，常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次；以后每3～4周一次。副作用少，偶有过敏反应。
　（四）输血小板和红细胞
　　急性ITP病人血循环中有大量PAIgG，输入的血小板会很快被破坏，故通常不予输血小板；只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才采用输注血小板，但需同时予以较大剂量的肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。因出血而致贫血时，可输给浓缩红细胞。