不规则发热、贫血、粒细胞减少

我*琛

病历摘要
患儿,女,1岁4个月,因“发热38天”入院。38天前患儿无明显诱因开始发热,每日最高体温波动于39℃~40℃,不伴畏寒,偶有咳嗽,无痰,无腹泻腹痛,无头痛呕吐,无尿急、尿频、尿痛,无鼻衄、牙龈出血,无皮肤瘀点、瘀斑。在当地医院检查肥达氏反应、支原体抗体、结核抗体均阴性,血沉50 mm/h,肝功能正常,甲肝、乙肝、丙肝、丁肝等抗体阴性;心脏彩超未见异常,腹部B超示脾脏轻度增大,X线胸片示“支气管炎”,胸部CT平扫示“支气管肺炎”。血常规白细胞、血红蛋白进行性下降。诊断为“发热、贫血待查,肺含铁血黄素沉着症?”先后予红霉素、青霉素、头孢三嗪及阿昔洛韦、丙种球蛋白、布洛芬等治疗,病程中出现皮疹1次,位于胸部、耳后、面颊部,为红色丘疹,约10天左右消退,但患儿仍发热,约6小时发热1次,最高40.4℃,面色苍黄渐重,随即来我院。门诊查血常规白细胞2.6×109/L,中性粒细胞27.1% ,血小板78×109/L,血红蛋白80 g/L,X线胸片提示肺内实质浸润,拟诊“发热待查”收住院。
患儿足月顺产,出生体重3.1 kg,既往体健,生长发育良好,按计划接种疫苗,否认食物药物及其他物质过敏史,否认传染病接触史。家族中祖母、外祖父有高血压。外祖母、母亲长期贫血,具体原因不详。
体格检查:T 36.20 ℃, R 24次/分,P 110次/分,Bp 80/50 mmHg;面色苍黄,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及,睑结膜稍苍白,咽无充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗糙对称,未闻及干湿啰音;心脏相对浊音界无扩大,心律110次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音;腹平软,无压痛,肝肋下2 cm,质软,无触痛,脾肋下2 cm,质中,边钝。生理反射正常对称引出,脑膜**征(-)。
实验室检查:血常规白细胞2.6×109/L,中性粒细胞27.1%,中性粒细胞绝对值:0.7×109/L,红细胞3.12×109/L,血红蛋白80 g/L,血小板78×109/L,白细胞分类提示单核为主,红细胞大小不等,以小细胞为主,偶见球形、椭圆形红细胞。
血生化:丙氨酸转氨酶375 IU/L,门冬氨酸转氨酶453 IU/L ,γ谷氨酰转氨酶67 IU/L 乳酸脱氢酶 367 IU/L,白蛋白26 g/L,球蛋白34 g/L,白/球:0.76。电解质、肾功、心肌酶正常。
隐球菌抗原阴性;鲎试验(真菌、杆菌均阴性。C反应蛋白(CRP)38.40 mg/L,血沉 21 mm/h。
血清铁蛋白 216 ng/ml,血清铁 40 μg/dl(减低),总铁结合力 272 μg/dl,血清叶酸 20.4 ng/ml。
Coomb’s 阴性。肥达氏反应、结核菌素试验和布氏杆菌抗体均阴性。
抗核抗体1:20阳性。凝血五项中活化部分凝血酶时间(APTT) 64.9 秒,余正常。
IgA 0.09 g/L↑,余正常。CD系列:CD4 53.9%,CD4/CD8 2.82,NK-C 2.6%,余正常。
骨髓细胞学检查:骨髓增生活跃,可见中毒颗粒,粒红比例减少,有分类不明细胞占1%,有吞噬血小板、中晚幼红细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞和成熟红细胞的网状细胞。
X线胸片示肺内实质浸润;腹部B超:肝肋下2.8 cm,脾肋下3.3 cm,双肾偏大,未见肿大的淋巴结。头颅CT、头颅平片均正常。
诊治经过
入院后根据以上检验结果,结合患儿的临床表现,初步诊断(1)支气管肺炎;(2)感染相关性噬血细胞综合征?予以抗感染、抗病毒、丙球、升白细胞、纠正贫血及对症支持等治疗,患儿体温于入院第二天恢复正常,血红蛋白上升至95 g/L,血小板恢复正常,但白细胞仍下降;于入院第11天再次出现发热39.0℃~39.5℃,每天呈双峰热型,肝增至肋下4 cm,脾肋下3 cm,于入院第19天,白细胞下降至1.9×109/L,中性粒细胞9.7%,中性粒细胞绝对值0.018×109/L,血红蛋白87 g/L。复查骨髓象提示有利-杜氏小体(图1~3)。追问病史,患儿发病前1个月曾在山西省寿阳县居住,有病犬接触史,结合临床有不规则发热,肝脾进行性增大,全血减低等表现诊断为“黑热病”。
于入院第26天给予患儿葡萄糖酸锑钠140 mg/kg,肌注,分6天给予,同时给予对症支持治疗,患儿在锑剂治疗的第4天后,体温下降至正常,血常规逐渐好转,于住院第41天好转出院,出院2周后当地医院复查血常规恢复正常,肝脾明显回缩。