腹胀、下肢水肿

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性别：女 年龄：18岁
主诉：全身浮肿腹胀伴纳差一月，加重一周
现病史：近1月来出现纳差明显，双下肢浮肿，劳累后加重明显，浮肿主要表现在腹水和双下肢非凹陷性水肿。尿色深黄，腹胀，呕吐2次/日，伴有阵发性胸痛、胸闷，夜间能平卧入睡，有憋醒情况，无发热，每日有排便.
入院查体：神清，精神差，全身皮肤巩膜无黄染、出血点，无蜘蛛痣，无肝脏，浅表淋巴结无肿大；咽红，双扁桃体Ⅱ°肿大，未见脓苔，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，未及杂音。腹部膨隆，肝颈静脉回流征(－)。腹围90cm，肝肋下5cm，质韧，压痛明显，无明显扣击痛，移动性浊音（＋），脾触诊不满意，脾区无扣痛，无腹壁静脉曲张，肠鸣音存在，双下肢非凹陷性水肿，无下肢静脉曲张、溃疡形成。
入院检查：血WBC8500，中性77.9%，血色素137g/L，腹透未见异常，尿常规白红细胞偶见，生化电解质正常，肝功、胆红素稍高，胸片未见异常，血淀粉酶30 IU/L（30～110 IU/L），妇科B超：盆腹腔大量积液，双输卵管增粗，腹部B超肝轻度增大，腹腔积液。
大家讨论一下：
1.初步诊断：
2.诊断依据：
答案
诊断：budd-chiari综合征
      budd-chiari综合征定义为肝静脉/下腔静脉阻塞所致的肝静脉流出道梗阻。广义是指发生于肝脏小叶下静脉以上,右心房入口处以下,肝静脉主干和/ 或肝段下腔静脉任何性质的阻塞,使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化,最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征,不包括由于某些心脏病如缩窄性心包炎、严重右心衰引起的类似变化。本病病因复杂多样，各国报道的病因也不尽相同。其常见的致病原因可能有：
1、肝静脉、下腔静脉血栓形成。
     引起肝静脉、下腔静脉血栓形成的常见原因可能有原发性下腔静脉血栓形成和下腔静脉血栓性静脉炎另外，各种血液凝固性增高的病人，如真性红细胞增多症、妊娠、口服避孕药以及严重充血性心力衰竭、心包炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿等亦可引起下腔静脉血栓形成。
2、肝静脉、下腔静脉本身疾病。
     下腔静脉先天发育缺陷引起的下腔静脉膜样阻塞以及原发性肝细胞癌引起的肝静脉、下腔静脉病变亦均可引起不同程度的肝脏排血障碍。其他较少见的原因还有因其周围器官病变，如阿米巴脓肿、溃疡性结肠炎及其他炎症，创伤，肿瘤等，也可引起肝静脉、下腔静脉受压阻塞。
另有10％左右的患者尽管做了全面检查仍不能确定病因。
临床表现主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征，临床上可分为三型：
     1、急性型：血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致，肝肿大可达肋下6-9cm，肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量较高。
      2、慢性型：临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大，食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后，通常表现为腹痛，经数日至数月，逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水，肝大可达肋下6--9cM，有压痛。少数病人出现黄疸，往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人，少数病人无明显腹痛，仅出现肝肿大和腹水，易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感，下肢浮肿，青紫，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张，站立时明显显露，血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。
     3、无症状型：多在尸检时方才发现，临床上无症状。可能系肝静脉和／或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。