发热呕吐肝大昏迷抽搐

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资料:   患儿男7月因发热呕吐7天抽搐1天入院，
主诉:发热呕吐7天抽搐1天
病史 :患儿入院前7天无明显诱因出现发热，以低热为主，体温在37.7—38.3之间，进食后出现呕吐，为胃内容物，非喷射性，2-3次/天，在当地药店自购退热药物治疗，具体成分不详。病情无好转。入院前1天出现抽搐，表现为双眼凝视，四肢强直性抽动，伴口吐白沫口唇发绀，持续2-5分后缓解，抽搐后意识不恢复，既往体健，3月能抬头和逗笑，6个月能认人，尚不能独坐，父母体健，家族史无异常。
入院查体：T37.7℃  P135次/分  R34次/分BP100/70mmHg  Wt11Kg中度昏迷，前囟2*2cm隆起，头围43cm双侧瞳孔等大直径2.5mm光反射迟钝，颈抵抗，双肺少量痰鸣音，心律135次/分，无杂音，腹平软，肝大肋下5cm质中，脾未触及，四肢肌张力稍低，双膝反射未引出。
辅助检查：血常规WBC9.85*109,N0.54   L0.38  PLT439*109   Hb82.5g/L  生化：K4.09mmol/L   Na135.2mmol/L  cl93.7mmol/L Ca 1.79mmol/L均正常。肝功能胆红素正常，碱性磷酸酶234u/L谷丙转氨酶46u/l   谷草转氨酶61.5u/L 糖7.2mol/L  血氨159mmol/L(50---120mmol/L) 尿三氯化铁试验阴性。脑脊液 压力 常规   生化均正常。脑电图：广乏高度异常。 头CT脑实质未见异常密度灶，中线结构无移位，额顶叶脑萎缩。
  治疗过程：入院后立即应用甘露醇，速尿等脱水降颅压药物及其他对症治疗。静推安定，或氯硝安定缓解惊厥发作，同时鲁米那每次5mg/Kg q8h肌注，但仍有频发抽搐，约20-30分1次，表现为双眼上翻，四肢抽动，通过加用咪唑安定持续静脉泵入，患儿抽搐频率逐渐减少，第二天抽搐控制，减量脱水降颅压药及止惊药过程中患儿逐步转为嗜睡，至入院8天清醒，但反应迟钝，肝脏于肋下2.5cm。复查血氨肝功能正常。

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