黄疸、贫血、水肿

为****多

患儿,男,5个月,因“生后面色苍黄4个月余”入院。
     患儿约出生后1周在当地医院即发现其颜面和躯干皮肤黄染较重,但未予重视。出生后80天复诊时发现患儿颜面、躯干皮肤仍黄染,查血红蛋白(Hb)68 g/L,诊断为“溶血性贫血?低蛋白水肿”,予丙种球蛋白4天、激素静滴治疗5天,同时予白蛋白静点,1周后复查Hb 78 g/L,黄染有所减轻。入院前1个月于当地医院复查,患儿仍黄染,Hb 104 g/L。为进一步诊治来我院。患儿精神可,纳奶好,尿色黄,大便性状正常,色黄。病程中未输血。
     患儿为足月顺产,生后1周出现黄染,余新生儿期体健。母乳喂养。
     入院查体 精神好,生长发育可,面色苍黄,前囟0.5 cm×0.5 cm,巩膜黄染,口腔黏膜光滑,浅表淋巴结未及。双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心音有力,律齐。腹略胀,肝脾大,肝肋下5 cm,脾肋下4 cm,质地硬,表面光滑,双下肢凹陷性水肿。
     实验室检查
     血常规:白细胞11.4×109/L, 红细胞3.01×109/L,Hb 94 g/L,血小板307×109/L,网织红细胞7.0%,外周血涂片红细胞体积明显增大,中空明显,有靶形。尿常规:pH6.6 蛋白(±),尿胆原(±),潜血(-)。
     血生化 肝功能转氨酶正常;直接胆红素 29.2 μmol/L(升高),间接胆红素181.2 μmol/L(明显升高),白蛋白27 g/L(减低)。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)、丙酮酸激酶(PK)、红细胞渗透脆性、红细胞抗体等均正常。血红蛋白电泳未见异常区带。嘧啶5'-核苷酸酶(P5'N)及PK酶活性正常,HbF正常,游离Hb正常,叶酸、维生素B12浓度轻度增高。铁代谢提示铁蛋白正常,血清铁正常,总铁结合力减低。
     骨髓铁染色:细胞内、外铁大致正常。骨髓象:骨髓增生活跃,粒红比为0.92∶1,红系增生旺盛,红系增生以中幼红为主,粒红比值减低,成熟红细胞部分大,血红蛋白分布不均匀。粒细胞系统及巨核细胞正常。
     病毒学检查 EB病毒、巨细胞病毒(CMV)抗体IgM均阴性,细胞及体液免疫大致正常。凝血检验提示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长,纤维蛋白原(Fib)减低。血氨96 μmol/L(升高),血乳酸2.8 mmol/L(升高)。
     腹部B超提示肝大肋下4.1 cm,肝实质回声强,均匀,肝内外胆管无扩张。
诊断是？
依据是？治疗？
诊断：黄疸待查
进一步检查：肝炎病毒学全套 ， 梅毒抗体、HIV抗体
治疗：
目前病毒学检查未明确，抗病毒药物先不上吧
主要还是保肝、促胆汁排泄、营养支持等治疗