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患者为青年男性,21岁,因“反复四肢无力5年余”于2009年入院。患者4年前因四肢无力,就诊于上海市某医院,查血钾1.9 mmol/L,醛固酮176.05 pg/ml,双侧肾上腺正常,考虑“高醛固酮血症”,予补钾治疗后好转。后因仍反复发作四肢无力,2007年就诊上海另一家医院,查右肾GFR轻度下降,基础血浆肾素活性10 ng/(ml·h),基础醛固酮314 pg/ml,诊断为“巴特综合征(血压正常性醛固酮增多)”,予安体舒通、补钾、消炎痛栓、雷米普利等治疗,出院后消炎痛栓、雷米普利使用2周后停药。因服安体舒通30 mg,3/日,出现 乳腺增生,减为10 mg ,3/日,服药期间仍反复出现四肢无力。2008年在我院治疗,予碳酸氢钠、门冬氨酸钾镁、复方枸橼酸钾、氯化钾缓释片、拜堂苹、安体舒通等治疗,出院诊断为“巴特综合征、肾小管酸中毒、糖耐量异常(高胰岛素血症)”,出院后坚持口服上述药物,定期监测血钾波动于3.1~4.0 mmol/L,无四肢无力发作。1周前复查血钾3.0 mmol/L。既往史、个人史、家族史均无特殊。 体格检查 T:36.2°C,P:92次/min,R:18次/min,BP:110/70 mmHg。神志清,精神可,发育正常。全身皮肤黏膜无黄染,可见明显抓痕,无黑棘皮,无 痤疮,毛发分布如常。无满月脸、水牛背,无向心性肥胖。浅表淋巴结未及肿大。眼睑未见浮肿,颈软,气管居中,甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性啰音。心界不大,心律92次/min,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音。全腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及。肾区无叩痛,移动性浊音(-)。双下肢无浮肿,四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在,病理征未引出。 辅助检查 实验室检查 (2009)血常规、粪常规、肝肾功能、钙、磷、镁、血脂、凝血功能、皮质醇8:00,16:00,ACTH 均正常。 尿酸0.45 mmol/L↑(0.15-0.42);
血糖、胰岛素、C肽结果:
| | | | | | 胰岛素(m IU/L) | 8.01(1.9-23) | 133.95↑ | 14.26 | 210.23↑ | 16.06 | | | | | | |
醛固酮 立位 97 ng/L, 卧位 82 ng/L; 肾素活性 立位 3.2 ng/(ml·h),卧位6.72 ng/(ml·h)↑; 血管紧张素 立位 392.3 ng/L↑,卧位 185.3 ng/L↑。 影像学检查 心电图、胸片正常; B超:肝区回声不均、胆、胰、脾、肾、输尿管、肾上腺未见异常; 肾穿病理:IgA 肾病,轻度系膜增生 性病变,巴特综合征不除外。 该患者低钾血症的病因?
- 巴特综合征(Bartter);
- 糖耐量异常,高胰岛素血症;
- IgA肾病。
需要采取哪些治疗措施?
治疗 1. 补钾:口服门冬氨酸钾镁薄膜衣片,2片,3/日;10%枸橼酸钾溶液,20 ml,3/日;氯化钾缓释片,2.0 g,3/日; 2. 治疗高胰岛素血症:马来酸罗格列酮,4mg,1/日,口服; 3. 对症治疗:培哚普利,2 mg,1/日,口服;吲哚美辛,12.5 mg,2/日,口服;盐酸**,5 mg,1/日,口服。
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