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[脑血管病] CPA区脉络丛**状瘤一例

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发表于 2016-4-19 19:34 | 显示全部楼层 |阅读模式

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患者简介
患者:女,44岁,因“头晕1年,左耳听力下降伴头痛1月”入院。

查体:左耳听力较右侧下降,闭目难立征阳性。共济运动正常,双眼眼球各向运动充分,面神经功能正常,无饮水呛咳及吞咽困难,无面部麻木。

头颅MRI:左CPA区见一分叶状肿物,最大截面约2.4×2.7cm,边界尚清,呈稍长T1稍长T2信号,增强扫描较明显欠均匀强化;脑桥及脑干略受压改变;脑室系统明显扩张,尚对称(图1)。

手术所见:肿瘤位于左CPA区,直径约2cm,粉红色,表面呈桑葚样,质地脆软,血供丰富,源于第四脑室外侧孔脉络丛,与周围组织界限清楚,将面听神经推向前方、将后组颅神经推向下方、将展神经推向内侧。分块全切除肿瘤,出血不多。

术后CT:肿瘤切除满意,未见明显异常(图2)。

病理结果:镜下示肿瘤组织大部分呈**状结构,**被覆单层立方上皮细胞或复层柱状上皮细胞,**轴心为疏松的结缔组织和小血管。免疫组化结果:AE1/AE3(2+),EMA(-)、CKpan(+)、Vim(+)、CD34(-)、GFAP(1+)、Ki-67(+<2%)、P53(-)、PAX8(-)、S100(2+)、Syn(2+)、TG(1+)、T**(-)、Vim(3+)。

病理诊断:脉络丛**状瘤(图3)。

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图1. 患者头颅MRI。

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图2. 患者术后CT。

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图3. 病理诊断:脉络丛**状瘤。

讨论
脉络膜丛**状瘤是起源于脉络膜丛上皮的良性新生物,十分少见,在成人所有脑肿瘤中约占不到1%,在儿童中可达1.5%~4%。大多数脉络丛**状瘤位于脑室系统内,成人多位于第四脑室,儿童患者多位于侧脑室;位于桥小脑角者非常少见。桥小脑角的脉络丛**状瘤属良性肿瘤,起源于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内,临床症状无特异性,常缓慢发生,包括头痛、共济失调、吞咽困难、患侧第V~Ⅷ颅神经麻痹等。定位诊断依赖于CT及MRI等检查,明确诊断依赖于病理检查。

鉴别诊断主要与发生于桥小脑角区的听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿相鉴别。听神经瘤以内听道为中心生长,伴内听道的扩大,大多边界光滑清楚,钙化少见。脑膜瘤TIWI/T2WI常呈均匀的等信号,与岩骨硬膜呈广泛连接,MRI增强扫描可出现“硬膜尾征”。表皮样囊肿多呈T1低信号、T2高信号,也可因囊液成分不同而信号各异,增强后无强化,易于鉴别。此外,还应与其他少见的CPA区肿瘤鉴别,如三叉神经瘤、室管膜瘤、皮样囊肿、骨软骨瘤等。

电生理监测下显微外科手术全切除肿瘤是治疗该肿瘤最好、最有效的方法。预后良好。

(安徽医科大学第二附属医院周先申整理,中国医学科学院肿瘤医院万经海教授审校)

参考文献
1. 王忠诚,于春江,等.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社.1998: 438-439.

2.戚荣丰,张宗军,卢光明,等.1例桥小脑角区脉络膜丛**状瘤的诊治[J].医学研究生学报,2010, 9(23): 1003-1004.

3.Sharifi G, Jahanbakhshi A, Sabeti S. A large choroid plexus papilloma removed by the cerebellomedullary fissure approach[J]. Turk Neurosurg, 2008, 18(3): 302-306.

4. Anderson M, Babington P, Taheri R, et al. Unique Presentation of cerebellopontine Angle Choroid Plexus Papillomas: Case Report and Cerebellopontine Angle Choroid Plexus Papillomas: Case Report and Review of the Literature. J Neurol Surg Rep 2014; 75: e27–e32.

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