以呼吸困难为首发症状并发急性肝功异常的吉兰

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患者男，46岁，因反复咳嗽、咳痰、喘憋7年，加重伴呼吸困难2ｄ于2012年1月28日入院。7年前，患者无明显诱因地出现咳嗽、咳痰、憋喘，白色泡沫痰，多在秋冬季发作。1年前，上述症状反复发作逐渐加重，多次到医院就诊，诊断“慢性支气管炎（喘息型）”，治疗可好转。3ｄ前，受凉后上述症状加重，未就诊。2ｄ前，出现呼吸困难至当地医院就诊，予解痉平喘抗感染治疗，效差。呼吸困难继续加重、口唇发绀、不能平卧、全身大汗，血氧饱和度70％ ～80％。平素使用“沙丁胺醇” 喷剂吸入后好转，此次无效。无肝炎、结核病、自免肝病史。

查体：体温36.8℃，呼吸30次／min，脉搏121次／min，血压154／102mmHg（1mmHg＝0.133KPa），血氧饱和度68％。神志恍惚、憋喘貌、端坐呼吸，口唇指端发绀，桶状胸，吸气“三凹征”。双肺呼吸音弱，满布哮鸣音，闻及湿啰音。心律121次／min，律整。四肢可见活动，肌张力正常，双膝反射（＋＋），双Babibski征（+）。辅助检查：中性粒细胞93.1％，谷草转氨酶64U／L；余正常；血气：pH7.22，氧分压29mmHg，二氧化碳分压88mmHg，血氧饱和度41％（刚入科）。

入院诊断：慢性阻塞性肺病急性发作（喘息型）呼吸衰竭（Ⅱ型）肺性脑病。予无创通气、抗感染、平喘及对症治疗。病情加重，意识不清，二氧化碳分压＞150mmHg。入院9ｈ予气管插管有创通气。第２天，谷草转氨酶3345U／L，肝功异常，予保肝降酶治疗。第3天，体温高，痰多，感染重，肝功：谷丙转氨酶5082U／L，谷草转氨酶4125U／L，凝血功能正常。予人免疫球蛋白20ｇ、人血白蛋白10ｇ静滴。第4天，予万古霉素联合亚胺培南西司他丁抗感染。第5天，行气管切开术，复查肝功示谷丙转氨酶2783U／L，谷草转氨酶803U／L。第14天，神志好转、呼之能应。第16天，神志清，自主呼吸弱，继续呼吸机支持。双眼球运动受限，面瘫，四肢不能活动、肌张力低，感觉对称，双膝反射（-），病理征未引出。考虑吉兰-巴雷综合征？予腰穿脑脊液检查，颅内压165mmH２O（1mmH２O＝0.098KPａ），细胞数6×10９·L－１，蛋白427mg／L，予营养神经治疗。第20天，自主呼吸恢复，停呼吸机。肌力上肢3级、下肢1级。第24天，拔出气管切开处套管。第28天，转神经内科普通病房。第47天好转出院。3月后随访患者生活基本恢复正常。