请教L：血铜

紫*

最近我们检验科做血微量元素,很多做出来血铜高出几倍的,请问除了水土原因和肝豆状核变性之外还有什么原因啊?

[ 本帖最后由 别看资料 于 2007-8-23 12:33 编辑 ]

疏**月

先天性铜代谢障碍疾病
以下两种铜代谢异常疾病的发生，并非由于膳食有缺铜或消化道疾病引起的铜的吸收不良等后天的原因，而是由于先天性的铜代谢障碍。
    ① 肝豆状核变性（Wildon病）这是一种常染色体隐性遗传的铜的代谢障碍所引起的少见疾病，1912年首先由Wilson报告，我国先后约已有50例报告。
    本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，用放射性铜研究表明，肝豆类核变性者铜吸收增加，达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜（非铜蓝蛋白结合铜）就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角、膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。
    肝豆状核变性的症状是肝硬化，大脑豆状核区功能不全的神经性异常，共济失调，肢体震颤，角膜Kayser-Fleischer环（角膜外缘呈棕色或灰绿色的环），皮肤色素沉着，与低磷酸盐血症及低磷酸盐血症及低尿酸血症一起出现的以氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿为特点的肾异常。血清铜浓度通常降低，尿铜排出量显著增加，铜蓝蛋白浓度一般下降，白细胞色素氧化酶活力下降。
   本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜，并防止铜在各器官组织继续沉积。为此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜螯合剂，其中D青霉胺有良好的临床效果。
    ②Menke综合征 亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。
    患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少，组织中铜酶（如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧休酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶）的活力减退，可能是上述病奕的基础。
     上述病变的基本原因，可能是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量却减少。最近，进行Menke病患者皮肤的纤维母细胞培养，表明其铜含量增加。因此，细胞输送的异常看来不限于小肠粘膜细胞。
     铜盐（如硫酸铜）对本病有良好的疗效，使血清铜浓度迅速恢复，血浆铜蓝蛋白浓度渐趋正常，一般情况逐渐好转而康复

c****2

还有一点：检测机器是否有问题