上皮样滋养层肿瘤的诊断挑战

天***1

病例介绍：

患者，女，年龄45岁，因宫颈抹片检查发现子宫内膜细胞而接受了子宫内膜活检(EB)，活检过程顺利，但1天后出现呕吐、腹泻和腹胀，因此来到急诊科。急诊初步检查显示白细胞增多(28,000/ul)、β-hCG升高(443mIU/ml)、盆腔和腹腔积液，影像学检查未见附件肿物。CT和MRI检查发现肝脏右叶有1枚直径6 cm的肿物，肝脏周围大量软组织密度(S1)，盆腔和腹腔复杂液体。子宫除了偶然发现纤维瘤(S2)之外未见其他异常。

由于担心宫外孕破裂，对该患者行后穹窿穿刺术。吸出5 ml脓液，培养出大肠杆菌。该患者继而接受了诊断性腹腔镜检查，未见腹膜炎，但引流出5 L稻草色腹水，腹膜表面遍布病变。网膜似乎亦受累，但子宫和附件正常。网膜组织病理学检查和腹膜活检结果均符合上皮样滋养层肿瘤(ETT)的特点。

腹腔镜检查后，该患者被转至外科重症监护病房。虽然给予了抗生素治疗，但白细胞计数仍然升高，归因为白血病样反应。胸腔穿刺抽液发现恶性细胞。由于体能状态较差，并且被诊断为转移性ETT，我们认为该患者不适宜接受手术，而改为从入院第13天开始给予新辅助化疗，方案为EMA/CO(依托泊苷、甲氨蝶呤、更生霉素、环磷酰胺和长春新碱)。

该患者的情况继续恶化，白细胞增多继续加重(白细胞计数为67,500/ul；外周血涂片发现中性粒细胞增多和单核细胞增多)，并发生肺栓塞。此后，在化疗第2天又发生中性粒细胞减少和血小板减少，并因呼吸窘迫而接受气管插管。该患者于入院第20天时不幸去世，共接受了1周时间的化疗。

组织病理学：

子宫内膜活检组织病理学检查显示，相对均一生长的上皮样滋养细胞，含有单个含大量染色质的多形性细胞核，核周围被玻璃样基质包绕。细胞呈巢样和实体肿物样生长，有坏死，偶见异常有丝分裂。在网膜和腹膜活检中也有类似发现(见图1)。这些细胞为β-hCG(S3)和Ki-67强阳性，p63、人类胎盘催乳素(hPL)(S4)和胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阴性。上述发现，加上血清β-hC***平低，并且缺乏包括细胞滋养层与合胞滋养层细胞的双形态性，使得这种肿瘤增殖不同于其他恶性滋养层增生。

玛***产

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